心肌疾病

　　一、定义

　　心肌病是一组异质性心肌疾病。由不同病因引起的心肌病变导致机械和(或)心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。有其他心血管疾病继发的心肌病理性改变，不属于心肌病的范畴。

　　二、分类

　　1.遗传性心肌病 肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病。

　　2.混合型心肌病 扩张型心肌病、限制型心肌病。

　　3.获得性心肌病 感染性心肌病，心动过速心肌病、围生期心肌病。

　　扩张型心肌病

　　一、临床表现

　　1.起病缓慢，多在临床症状明显时方就诊，如有气急，甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时，始被诊断。部分患者可发生栓塞或猝死。

　　2.主要体征为心脏扩大，常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。有时可发现早期无充血性心力衰竭表现而仅有左室增大的扩张型心肌病。

　　二、X线、心电图和超声心动图检查

　　1.胸部X线检查 心影常明显增大，心胸比>50%，肺淤血。

　　2.心电图 可见期前收缩、心房颤动，传导阻滞等各种心律失常。常见ST段压低和T波倒置，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波，多系心肌广泛纤维化的结果，但需与心肌梗死相鉴别。

　　3.超声心动图 疾病早期可仅表现左心室轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大为著。室壁运动普遍减弱(区别心肌梗死)，心肌收缩功能下降，左心室射血分数显著降低。

　　三、诊断和鉴别诊断

　　本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心血管病及各种继发性心肌病等后方可确立诊断。

　　四、治疗措施

　　1.病因

　　2.针对心力衰竭的药物治疗

　　(1)ACEI或ARB的应用：所有LVEF<40%心力衰竭患者若无禁忌证均应使用ACEI。

　　(2)β受体拮抗剂：所有LVEF<40%心力衰竭患者若无禁忌证均应使用β受体拮抗剂。应在ACEI和利尿剂的基础上加用。

　　(3)盐皮质激素受体拮抗剂：依普利酮和螺内酯，为保钾利尿剂。

　　(4)肼屈嗪和二硝酸异山梨酯：此两种药物合用可以作为ACEI和ARB不能耐受患者的替代。

　　(5)伊伐雷定：是Ⅰf通道阻滞剂，它能减慢窦性心律，并不能减慢房颤时的心室率。

　　(6)利尿剂的应用：能有效改善胸闷、气短和水肿等症状，通常从小剂量开始。

　　(7)洋地黄：主要用于ACEI(ARB)、β受体拮抗剂、MRA治疗后仍有症状，或者不能耐受β受体拮抗剂的患者，能有效改善症状，尤其用于减慢房颤心力衰竭患者的心室率。

　　3.心力衰竭的心脏再同步化治疗(CRT)

　　对一些重症晚期患者，左室射血分数(LVEF)降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级，QRS增宽大于120毫秒，提示心室收缩不同步，可通过双心室起搏器同步刺激左、右心室即心脏再同步化治疗，通过调整左右心室收缩程序，改善心脏功能，缓解症状，有一定疗效。

　　4.心力衰竭其他治疗

　　长期严重心力衰竭，内科治疗无效者，可考虑进行心脏移植。

　　5.抗凝治疗 血栓栓塞是常见的并发症，对于有房颤或已经有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的患者须长期华法林等抗凝治疗。

　　6.心脏性猝死的防治 置入心脏电复律除颤器(ICD)预防心脏猝死的适应证包括：

　　①有持续性室速史;

　　②有室速、室颤导致的心跳骤停史;

　　③LVEF<35%，NYHA心功能分级为Ⅱ～Ⅲ级，预期生存时间>1年，且有一定生活质量。

　　本病死亡原因多为心力衰竭、严重心律失常和猝死。

　　肥厚型心肌病

　　一、临床表现

　　1.部分患者可无自觉症状，而因猝死或在体检中被发现。许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒张期充盈不足，心排血量减低可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志不清等。

　　2.体格检查 可有心脏轻度增大，能听到第四心音;流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音;心尖部也常可听到收缩期杂音。

　　二、X线、心电图和超声心动图检查

　　1.胸部X线检查 如有心力衰竭则呈现心影明显增大。

　　2.心电图 表现为左心室高电压、倒置T波和异常Q波，常在胸前导联出现巨大倒置T波。深而不宽的病理性Q波可在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6导联上出现。

　　3.超声心动图 可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移(SAM)、左心室顺应性降低致舒张功能障碍等。

　　三、诊断和鉴别诊断

　　有相应的临床或心电图表现，难以用冠心病或其他心血管疾病解释者，特别是年轻患者，应考虑到本病。若有阳性家族史更有助于诊断。超声心动图对确诊极有价值。本病与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。

　　四、治疗措施

　　(一)药物治疗

　　1.减轻左心室流出道梗阻 目前主张应用β受体拮抗剂及钙通道阻滞剂治疗。

　　2.针对心力衰竭的治疗 治疗药物选择与其他原因引起的心力衰竭相同。慎用ACEI、洋地黄、硝酸甘油。

　　硝甘慎用于：青光眼、右室心梗、主动脉瓣狭窄、肥厚梗阻性心肌病。

　　3.针对房颤 胺碘酮能减少阵发性房颤发作，针对持续性房颤，可予β受体拮抗剂控制心室率。除非禁忌，需考虑口服抗凝。

　　(二)非药物治疗

　　1.手术治疗 对药物治疗无效、心功能不全、严重梗阻性患者，可考虑行室间隔切除术。

　　2.酒精室间隔消融术 可减轻部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心衰症状。

　　3.起搏治疗 对于药物治疗效果差而又不太适合手术或消融的患者可以选择双腔起搏。ICD能有效预防猝死的发生。

　　病毒性心肌炎

　　—、病因

　　很多病毒都可能引起心肌炎，其中以肠道病毒包括柯萨奇B组病毒、孤儿(Echo)病毒、脊髓灰质炎病毒等为常见，尤其是柯萨奇B组病毒是最为常见致病原因，占30%～50%。

　　病毒性心肌炎的发病机制为病毒的直接作用。

　　二、临床表现

　　1.约半数于发病前1～3周有病毒感染前驱症状，如发热，全身倦怠感，即所谓“感冒”样症状或恶心、呕吐等消化道症状。然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，甚至阿斯综合征。

　　2.体检可见与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音(钟摆律)或杂音。或有颈静脉怒张、肺部啰音、肝大等心力衰竭体征。重症出现心源性休克。

　　三、诊断

　　依据病毒感染1～3周后出现心脏临床表现，心电图改变和心肌损伤标志物异常，病毒抗体阳性或分离出病毒。需除外甲亢、β受体功能亢进、冠心病及其他结缔组织病等。

　　四、治疗

　　1.病毒性心肌炎患者应卧床休息，进食富含维生素及蛋白质的食物。

　　2.心力衰竭时使用利尿剂、血管扩张剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂等。

　　3.高度房室传导阻滞、快速室性心律失常或窦房结功能损害而出现晕厥或明显低血压时可考虑使用临时性心脏起搏器。

　　4.目前不主张早期使用糖皮质激素，但对有房室传导阻滞、难治性心力衰竭、重症患者或考虑有自身免疫的情况下则可慎用。