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再生障碍性贫血(髓劳)

一、1.诊断 再生障碍性贫血=贫血貌+出血倾向+三系减少(红细胞、白细胞、血小板)

(1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,淋巴细胞比例增高。

(2)—般无肝、脾肿大。

(3)骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少),骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)。

(4)能除外其他引起全血细胞减少的疾病等。

(5)一般抗贫血药物治疗无效。

三、再生障碍性贫血分型标准

(1)重型再障(SAA) 临床表现为发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染及内脏出血。骨髓象显示骨髓增生广泛重度减低。

(2)非重型再障(NSAA) 指达不到SAA诊断标准的AA。

一、鉴别诊断

注意与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征及低增生性白血病等相鉴别。

三、再障要与哪些病鉴别:

注意与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征及低增生性白血病等相鉴别。

三、再障临床表现:

再障主要表现为贫血、感染和出血。贫血多呈进行性;出血以皮肤黏膜多见,严重者有内脏出血;容易感染,引起发热。可伴随有头晕,乏力,心悸,气短,食欲减退,出虚汗,低热等。体检时均有贫血面容,睑结膜、甲床及黏膜苍白,皮肤可见出血点及紫癜。贫血重者,可有心率加快,心尖部可闻及收缩期吹风样杂音,一般无肝脾肿大。按病程经过分为急性与慢性两型。

三、再障贫血致病原因:

再障有先天性和后天性两种,先天性再障是常染色体遗传性疾病,最常见的是范科尼贫血,伴有先天性畸形,后天性再障约半数以上原因不明,称为原发性再障,能查明原因者称为继发性再障,继发性再障的发病与下列因素有关:

① 物因素;②化学毒物;③电离辐射;④病毒感染;⑤免疫因素;⑥其他因素。

三、再障的诊断要点

1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,淋巴细胞比例增高。

2.一般无肝、脾肿大。

3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少),骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)。

4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

5.一般抗贫血药物治疗无效。

三、再障的发病机制