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第九单元 造血系统疾病

细目一 营养性缺铁性贫血

考点1★★ 诊断

1.病史 有明确的缺铁病史：如喂养不当，铁摄入量不足，吸收障碍，需要增多或慢性失血等。

2.临床表现 发病缓慢，皮肤黏膜逐渐苍白或苍黄，以口唇、口腔黏膜及甲床最为明显，神疲乏力，食欲减退，或异食癖。年长儿有头晕等症状。部分患儿可有肝脾肿大。

3.实验室及特殊检查

(1)贫血为小细胞低色素性，平均血红蛋白浓度(MCHC)<0.31，红细胞平均体积(MCV)<80fl，平均血红蛋白(MCH)<26pg。

(2)3月～6岁血红蛋白<110g/L，6岁以上血红蛋白<120g/L。

(3)血清铁、总铁结合力、运铁蛋白饱和度、红细胞原卟啉、血清铁蛋白等异常。

考点2★★★ 补铁方法

首选口服铁剂。常用制剂有2.5%硫酸亚铁合剂、富马酸亚铁和葡萄糖酸亚铁等。最好于两餐之间服药，既减少对胃黏膜的刺激，又利于吸收;同时口服维生素C能促进铁的吸收。牛奶、茶、咖啡及抗酸药等与铁剂同服均可影响铁的吸收。

铁剂治疗有效者于2～3天后网织红细胞即见升高，;治疗约2周后，血红蛋白相应增加，临床症状亦随之好转。血红蛋白达正常水平后应继续服用铁剂6～8周左右再停药，以补足铁的贮存量。

考点3★★★ 中医辨证论治

细目二 特发性血小板减少性紫癜

考点1★★ 临床表现

1.急性型 多见于1～6岁小儿，男女发病数无差异。病前1～3周或同时有急性病毒感染史。起病急骤，以自发性皮肤和/或黏膜出血为突出表现，瘀点、瘀斑呈针尖至米粒大，遍布全身，而以四肢多见。常见鼻衄、牙龈出血，呕血、便血少见，偶见肉眼血尿。

2.慢性型 病程超过6个月者为慢性型，多见于学龄前及学龄期儿童，约10%的病人由急性型转化而来

考点2★★★ 诊断与鉴别诊断

1.诊断要点 本病根据病史、临床表现和实验室检查，即可做出诊断。临床以出血为主要症状，血小板计数<100×109/L，急性型大多<20×109/L。骨髓巨核细胞计数增多或正常，胞体大小不一，以小型为多，幼稚型和/或成熟未释放型巨核细胞比例增加。血清中检出抗血小板抗体。

2.鉴别诊断

(1)过敏性紫癜紫癜 多见于下肢、臀部皮肤，为出血性斑丘疹，呈对称分布，伸侧面多于屈侧面，血小板不减少。常伴有荨麻疹及不同程度的关节痛和腹痛。

(2)再生障碍性贫血 以贫血为主要表现，除出血及血小板减少外，呈全血细胞减低现象，红细胞、白细胞总数及中性粒细胞减少，网织红细胞不高。骨髓系统生血功能减低，三系造血细胞均减少，巨核细胞减少或极难查见。