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本节运动一词是指骨骼肌的活动,包括随意运动和不随意运动。随意运动指随本人意志而执行的动作,又称“自主运动”;不随意运动为不经意志控制的自发动作。运动系统由上运动神经元(锥体系统)、下运动神经元、锥体外系统和小脑组成,要完成各种精细而协调的复杂运动,需要整个运动系统的互相配合与协调。此外所有运动都是在接受了感觉冲动以后所产生的冲动,通过深感觉动态地感知使动作能准确执行。运动系统的任何部分损害均可引起运动障碍。

 

【解剖结构及生理功能】

 

(一)上运动神经元(锥体系统)

 

上运动神经元包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞(Betz细胞)及其轴突组成的皮质脊髓束(从大脑皮质至脊髓前角的纤维束)和皮质脑干束(从大脑皮质至脑干脑神经运动核的纤维束)。上运动神经元的功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元,并控制和支配其活动。上运动神经元损伤后可产生中枢性(痉挛性)瘫痪。

 

皮质脊髓束和皮质脑干束经放射冠分别通过内囊后肢和膝部下行。皮质脊髓束经中脑大脑脚中3/5、脑桥基底部,在延髓锥体交叉处大部分纤维交叉至对侧,形成皮质脊髓侧束下行,终止于脊髓前角;小部分纤维不交叉形成皮质脊髓前束,在下行过程中陆续交叉,止于对侧脊髓前角;仅有少数纤维始终不交叉直接下行,陆续止于同侧前角。皮质延髓束在脑干各个脑神经核的平面上交叉至对侧,分别终止于各个脑神经运动核。需注意的是:除面神经核下部及舌下神经核受对侧皮质延髓束支配外,余脑干运动神经核均受双侧皮质脑干束支配。

 

尽管锥体束主要支配对侧躯体,但仍有一小部分锥体束纤维始终不交叉,支配同侧脑神经运动核和脊髓前角运动神经元。如眼肌、咀嚼肌、咽喉肌、额肌、颈肌及躯干肌等这些习惯左右同时进行运动的肌肉有较多的同侧支配。所以一侧锥体束受损,不引起以上肌肉的瘫痪,中枢性脑神经受损仅出现对侧舌肌和面肌下部瘫痪。而且,因四肢远端比近端的同侧支配更少,锥体束损害导致的四肢瘫痪一般远端较重。

 

另外,在大脑皮质运动区即Brodmann第四区,身体各部分均有相应的代表位置,其排列呈手足倒置关系,即头部在中央前回最下面,大腿在其最上面,小腿和足部则在大脑内侧面的旁中央小叶,这种“倒人形”排列。代表区的大小与运动精细和复杂程度有关,与躯体所占体积无关。上肢尤其是手和手指的区域特别大,躯干和下肢所占的区域最小。肛门及膀胱括约肌的代表区在旁中央小叶。

 

(二)下运动神经元

 

下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。它是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面冲动的最后通路,是冲动到达骨骼肌的唯一通路,其功能是将这些冲动组合起来,通过周围神经传递至运动终板,引起肌肉的收缩。由脑神经运动核发出的轴突组成的脑神经直接到达它们所支配的肌肉。由脊髓前角运动神经元发出的轴突经前根、神经丛(颈丛:C1~4;臂丛:C5~T1;腰丛:L1~4;骶丛:S5~Co)、周围神经到达所支配的肌肉。每一个前角细胞支配50~200根肌纤维,每个运动神经元及其所支配的一组肌纤维称为一个运动单位,它是执行运动功能的基本单元。下运动神经元损伤后可产生周围性(弛缓性)瘫痪。

 

人体要执行准确的随意运动,还必须维持正常的肌张力和姿势,它们与牵张反射有关。当肌肉被动牵拉引起梭内肌收缩时,其传入冲动经后根进入脊髓,激动脊髓前角α运动神经元使梭外肌收缩,肌张力增高,即牵张反射。维持肌张力的初级中枢主要在脊髓,但又受脊髓以上的中枢调节。脑部多个区域(如大脑皮质、前庭核、基底节、小脑和脑干网状结构等)可分别通过锥体束、前庭脊髓束或网状脊髓束等对牵张反射起着易化或抑制作用。锥体束和前庭脊髓束主要起易化作用,而网状脊髓束主要起抑制作用。由锥体下行的冲动先激动脊髓前角γ运动神经元使梭内肌收缩,然后传入冲动经后根进入脊髓,一方面激动脊髓前角α运动神经元使梭外肌收缩,肌张力增高;另一方面激动其他节段的中间神经元,使支配拮抗肌的α运动神经元受到抑制,使拮抗肌的张力降低,以此形成了一组随意肌调节的完善反馈系统,使各种随意运动执行自如。正常情况下这些易化和抑制用保持着平衡,维持正常的肌张力,当牵张反射的任何结构和脊髓以上的中枢及下行纤维受到损害,这种平衡则受到破坏,引起肌张力改变。当中枢下行纤维对脊髓γ运动神经元的抑制作用减弱或消失时,就引起肌张力增高;而脊髓参与牵张反射的结构受损则出现肌张力降低。

 

(三)锥体外系统

 

【解剖结构】

 

锥体外系统是不依赖于锥体系统而独立执行功能的一个想象中的系统,主要以基底神经节为核心。基底神经节指一群功能密切关联的皮质下结构,包括纹状体、丘脑底核、红核、黑质等。纹状体包括尾状核,豆状核(苍白球和壳核)。新纹状体指尾状核和壳核;旧纹状体指苍白球。新纹状体的传入联系主要来自大脑皮质(谷氨酸能)和黑质致密部;传出联系主要至苍白球和黑质网状部。旧纹状体的传入联系:主要来自新纹状体;传出联系为整个纹状体的传出联系的主体。包括:苍白球丘脑纤维,苍白球底丘脑纤维,苍白球顶盖纤维等。

 

基底神经节的功能主要是协调锥体系的活动,为随意运动准备条件,只有在基底神经节调节肌张力、固定关节、维持肌型、稳定姿势的前提下,锥体系才能完成一切精确的随意运动,如写字、刺绣等。基底神经节还与杏仁核、伏隔核和海马有密切关系,因此它也可能与边缘系统的功能有关。

 

【临床表现】

 

基底神经节损害的特征是不自主运动,可以是动作过多,或动作过少,以及肌张力和姿势的异常,但不引起随意运动无力或腱反射改变。

 

(1)舞蹈症:是短暂、迅速、不规则、无节律、粗大的、无目的性的不自主动作,常累及面、舌部和肢体远端,表现眨眼、皱眉、吮唇、伸舌、作鬼脸,转颈、耸肩、肢舞动、伸屈手指等舞蹈样动作。随意运动或情绪激动时加重,安静时减轻,睡眠时消失。儿童的舞蹈手足徐动症出现在围产期因缺氧所致的脑损害或核黄疸之后,有时也见于脑炎、肝豆状核变性(Wilson病)等。成人的舞蹈手足徐动症通常由于长期使用神经安定剂或过量使用左旋多巴、多巴胺能药物所致。

 

(2)手足徐动症:指肢体远端(指或趾)间歇、缓慢、扭曲、蠕动样的运动,伴有肌张力异常。由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势或位置,随意运动严重扭曲,出现各种奇怪的姿势和动作,故也称指划动作。面部可扮成各种鬼脸。也可出现发音不清和各种异常舌运动。舞蹈动作和手足徐动常同时出现,称为舞蹈手足徐动症。

 

(3)肌张力障碍:是指肌张力改变引起的暂时或持续异常姿势与缓慢进行的不自主运动。这种运动常表现一种扭转成分,涉及肢体和躯干轴心线的程度较大。肌张力障碍根据其症状的分布分为局限性、节段性和全身性。若干有特征性的肌张力障碍综合征特别按受累的身体部位命名,如痉挛性斜颈、书写痉挛、睑痉挛等。

 

(4)抽动症:是一组肌肉或一块肌肉重复地、刻板的、短暂快速、无节律性的收缩,可由一处向他处蔓延。最常见的一类称抽动-秽语综合征(Gilles de la Tourette综合征)。

 

(5)肌阵挛:是肌肉非常短暂的不自主收缩。最常见于四肢,也见于躯干。正常人在心理应激状态下或入睡时可以发生肌阵挛。常见的呃逆也是一种肌阵挛。多灶性肌阵挛见于尿毒症、青霉素中毒等代谢性脑病,及严重脑缺氧,昏迷,CJD等情况。肌阵挛常与某些癫痫相伴。肌阵挛可由神经系统中任何一个水平的灰质异常兴奋产生,定位比较困难。但一般认为,规则、对称的复杂性肌阵挛多起源于皮层结构,而不规则、不对称的肌阵挛多起源于皮层下结构。

 

锥体外系的损害主要分为运动功能减退-强直伴震颤综合征和运动过多-张力障碍综合征。运动功能减退-强直伴震颤综合征主要是帕金森病的表现,如运动迟缓、强直性肌张力增高和静止性震颤。运动过多-张力障碍综合征包括舞蹈症、肌紧张异常、手足徐动、抽动症、偏身投掷运动,其它异常运动形式还有肌阵挛。不同部位出现的症状有明显的差异。①黑质致密部,苍白球:强直性肌张力增高,运动减少,静止性震颤。②新纹状体(尤其是尾状核):舞蹈症,如Huntington舞蹈症。③丘脑底核:对侧偏身投掷运动。

(四)小脑

 

小脑是协调随意运动的重要结构,它并不发出运动冲动,而是通过传人纤维和传出纤维与脊髓、前庭、脑干、基底节及大脑皮质等部位联系,达到对运动神经元的调节作用。小脑的主要功能是维持躯体平衡、调节肌张力及协调随意运动。小脑受损后主要出现共济失调与平衡障碍两大类症状。小脑的解剖生理功能及损伤定位详见本章小脑一节。

 

【病损表现及定位诊断】

 

运动系统病变时,临床上常常产生瘫痪、肌萎缩、肌张力改变、不自主运动和共济失调等症状。其中运动传导通路受损可以分为上运动神经元性瘫痪和下运动神经元性瘫痪两大类,本节主要叙述两种瘫痪的定位诊断。

 

(一)上运动神经元性瘫痪

 

特点为肌张力增高,腱反射亢进,出现病理反射,无肌肉萎缩,但病程长者可出现废用性肌肉萎缩。上运动神经元各部位病变时瘫痪的特点为:

 

1.皮质型 因皮质运动区呈一条长带,故局限性病变时可出现一个上肢、下肢或面部的中枢性瘫痪,称单瘫。可见于肿瘤压迫、动脉皮质支梗死等。

 

2.内囊型 内囊是感觉、运动等传导束的集中地,损伤时出现“三偏”综合征,即偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲。多见于急性脑血管病。

 

3.脑干型 出现交叉性瘫痪。即病变侧脑神经麻痹和对侧肢体中枢性瘫痪。多见于脑干肿瘤和(或)脑干血管闭塞。

 

4.脊髓型 脊髓横贯性损害时,因双侧锥体束受损而出现双侧肢体的瘫痪,如截瘫或四肢瘫。多见于脊髓炎、外伤或肿瘤产生的脊髓压迫症等。

 

(二)下运动神经元性瘫痪

 

特点为肌张力降低,腱反射减弱或消失,肌肉萎缩,无病理反射。下运动神经元各部位病变时瘫痪的特点为:

 

1.脊髓前角细胞 表现为节段性、弛缓性瘫痪而无感觉障碍。如C5前角损害引起三角肌瘫痪和萎缩,C8~T1损害引起手部小肌肉萎缩,L3损害使股四头肌萎缩无力,L5损害则使踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓灰质炎;缓慢进展性疾病还可出现肌束震颤,见于运动神经元病等。

 

2.前根 损伤节段呈弛缓性瘫痪,亦无感觉障碍。常同时损害后根而出现根性疼痛和节段性感觉障碍。见于髓外肿瘤的压迫、脊膜的炎症或椎骨病变。

 

3.神经丛 神经丛含有运动纤维和感觉纤维,病变时常累及一个肢体的多数周围神经,引起弛缓性瘫痪、感觉障碍及自主神经功能障碍,可伴有疼痛。

 

4.周围神经 神经支配区的肌肉出现弛缓性瘫痪,同时伴有感觉及自主神经功能障碍或疼痛。多发性周围神经病时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪,伴手套袜套样感觉障碍。