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神经-肌肉接头与肌肉疾病

　　一、A1

　　1、关于重症肌无力下述哪项是错误的

　　A、临床特征为部分或全身骨骼肌疲劳

　　B、症状常晨轻暮重，重复活动后加重、休息后减轻

　　C、是一种获得性自身免疫性疾病

　　D、抗胆碱酯酶药物治疗有效

　　E、腾喜龙试验阴性

　　2、重症肌无力常与哪种病合并存在

　　A、小细胞肺癌

　　B、甲状腺功能亢进

　　C、多发性肌炎

　　D、胸腺肥大或胸腺瘤

　　E、系统性红斑狼疮

　　3、重症肌无力患者出现反拗危象时的正确治疗原则是

　　A、鼻饲大剂量吡啶斯的明和人工辅助呼吸

　　B、肌注新斯的明和人工辅助呼吸

　　C、静脉注射腾喜龙和人工辅助呼吸

　　D、静脉注射洛贝林和人工辅助呼吸

　　E、人工辅助呼吸

　　4、重症肌无力最常受累的肌肉是

　　A、四肢肌

　　B、眼外肌

　　C、咽喉肌

　　D、咀嚼肌

　　E、面肌

　　5、重症肌无力的主要病理生理机制是

　　A、乙酰胆碱释放量增多

　　B、乙酰胆碱释放量减少

　　C、乙酰胆碱受体数目增多

　　D、乙酰胆碱受体数目减少

　　E、乙酰胆碱抗体数目减少

　　二、A2

　　1、男性，29岁，突发四肢乏力不适1天，下肢明显。发病前有饮酒史，既往曾发作2次，每次发作腰穿检查脑脊液，常规及生化无异常发现。体检：四肢肌力减低，肌张力下降，腱反射消失，感觉正常。最可能的诊断是

　　A、急性多发性神绎根炎

　　B、脊髓肿瘤

　　C、急性脊髓炎

　　D、周期性瘫痪

　　E、颈椎病

　　三、B

　　1、A.四肢无力，血钾减低

　　B.四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离

　　C.四肢无力，手套、袜套样感觉障碍

　　D.四肢无力，休息后减轻，活动后加重

　　E.四肢无力，肩胛带骨盆带萎缩

　　<1> 、周期性瘫痪

　　A B C D E

　　<2> 、格林-巴利综合征

　　A B C D E

　　<3> 、进行性肌营养不良

　　A B C D E

　　<4> 、重症肌无力

　　A B C D E

　　2、A.中枢神经系统脱髓鞘疾病

　　B.周期神经系统脱髓鞘疾病

　　C.神经-肌肉传递障碍性疾病

　　D.血清钾低

　　E.黑质致密区含黑色素的神经元缺失

　　<1> 、重症肌无力

　　A B C D E

　　<2> 、震颤麻痹

　　A B C D E

　　<3> 、格林-巴利综合征

　　A B C D E

　　<4> 、多发性硬化

　　A B C D E

一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。

　　腾喜龙试验阳性。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史

　　重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　本题选E。

　　重症肌无力反拗危象是重症肌无力患者严重的并发症,主要见于全身型重症肌无力患者,多发生在患者胸腺瘤切除手术后,以感染、电解质紊乱等为诱因.患者在服用胆碱能和(或)类固醇药物期间突然对药物失效,导致患者出现全身肌肉无力,特别是呼吸肌麻痹、呼吸困难等一系列严重危及生命的症状。应及时地进行气管插管、气管切开后机械通气辅助治疗是抢救该类患者生命的一个重要措施。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　重症肌无力属自身免疫性疾病，是神经肌肉接头处的病变，在临床上并不少见，该病症在各个年龄均可发病，以儿童期和青年期为多。该病的临床表现为全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最为常见。具体表现为眼睑下垂、复视等，或全身肌肉同时受累，疲劳后加重，休息后部分恢复，朝轻夕重。受累肌群的范围和程度变异很大。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　重症肌无力系因体内对横纹肌上的乙酰胆碱受体产生自身免疫反应所致,是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　周期性瘫痪，任何年龄均可发病，以青壮年(20~40岁)发病居多，男多于女，随年龄增长而发病次数减少。饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。 多在夜间或清晨醒来时发病，表现为四肢弛缓性瘫痪，程度可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，近端较重;肌张力减低，腱反射减弱或消失。患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉很少受累，尿便功能正常，但严重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。 发作一般持续6~24小时，或1~2天，个别病例可持续一周。最晚瘫痪的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常;发作频率不等，可数周或数月1次，个别病例发作频繁，甚至每天均有发作，也有数年1次或终生仅发作1次者。40岁以后发病逐渐减少，直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者，则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。 发作时血清钾一般降到3.5毫摩尔/升以下，尿钾也减少，血钠可升高。心电图可呈低血钾改变，如出现U波、QT间期延长、S-T段下降等。肌电图显示电位幅度降低或消失，严重者电刺激无反应。

　　三、B

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　周期性瘫痪也称为周期性麻痹，是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。发作时大多伴有血清钾的异常改变，根据血清钾含量的变化分为低钾型、正钾型和高钾型三种。

　　<2>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　格林-巴利综合征是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。病人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。

　　<3>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　进行性肌营养不良症是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩(肩胛带、骨盆带)，肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。

　　<4>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。

　　<2>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　帕金森病又名震颤麻痹，是最常见的神经退行性疾病之一。病理改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素缺失，黑质色素变淡及出现路易小体。PD神经生化改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺(DA)减少，(DA减少≥70%时产生PD临床表现)，而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱(ACH)作用相对亢进，DA与ACH平衡失调。

　　<3>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　格林-巴利综合征(Guillian-Barre综合征)是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。

　　<4>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　多发性硬化(MS)是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病。本病急性活动期中枢神经白质有多发性炎性脱髓鞘斑，陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成钙化斑，以多发病灶、缓解、复发病程为特点，好发于视神经、脊髓和脑干，多发病于青、中年，女性较男性多见。