门静脉高压症

门静脉的血流受阻、血液淤滞时，则引起门静脉系统压力的增高。临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。具有这些症状的疾病称为门静脉高压症(portal hypertension)。门静脉正常压力为1.27-2.35 kPa (13-24cmH20)，平均值为1.76 kPa (18cmH2O)，比肝静脉压高0.49-0.88 kPa (5-9cmH20)。门静脉高压症时，压力大都增至2.9-4.9 kPa (30-50cmH20)。肝静脉压力梯度(HVPG)不超过1.6kPa (16cmH2O)时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血。

【解剖概要】 门静脉主干是由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成，其中约20%的血液来自脾。门静脉的左、右两干分别进入左、右半肝后逐渐分支，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶内的肝窦(肝的毛细血管网)，然后汇入肝小叶的中央静脉，再汇入小叶下静脉、肝静脉，最后汇入下腔静脉。所以，门静脉系位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。

需要指出，门静脉和肝动脉的小分支血流不但汇合于肝小叶内的肝窦，还在肝小叶间汇管区借着无数的动静脉间的小交通支相互沟通。这种动静脉交通支一般仅在肝内血流量增加时才开放而被利用。所以，两种压力不同的血流(肝动脉压力约为门静脉压力的8-10倍)经过肝小叶内的肝窦和利用肝小叶间汇管区的动静脉交通支后，得到平衡，再汇入肝小叶的中央静脉。

正常人全肝血流量每分钟约为1500 ml,其中门静脉血占有60-80%，平均为75%;门静脉血流量每分钟约为1100 ml，肝动脉血占全肝血流量的20-40%，平均为25%;肝动脉血流量每分钟约为350 ml.由于肝动脉的压力大，血的含氧量高，故门静脉和肝动脉对肝的供氧比例则几乎相等。

门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支(图42-1)。

1.胃底、食管下段交通支 门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。

2.直肠下端、肛管交通支 门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。

3.前腹壁交通支 门静脉(左支)的血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合。

4.腹膜后交通支 在腹膜后，有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合。

在这四个交通支中，最主要的是胃底、食管下段交通支。这些交通支在正常情况下都很细小，血流量都很少。

【病理生理】 门静脉无瓣膜，其压力通过流入的血量和流出阻力形成并维持。门静脉血流阻力增加，常是门静脉高压症的始动因素。按阻力增加的部位，可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。肝内型门静脉高压症又可分为窦前、窦后和窦型。在我国，肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞性门静脉高压症的常见病因。由于增生的纤维束和再生的肝细胞结节挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞，导致门静脉血流受阻，门静脉压力也就随之增高。其次是由于位于肝小叶间汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支之间的许多动静脉交通支，平时不开放，而在肝窦受压和阻塞时即大量开放，以致压力高的肝动脉血流直接反注入压力较低的门静脉小分支，使门静脉压力更形增加(图42-2)。常见的肝内窦前阻塞病因是血吸虫病。

肝前型门静脉高压症的常见病因是肝外门静脉血栓形成(脐炎、腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等)、先天性畸形(闭锁、狭窄或海绵样变等)和外在压迫(转移癌、胰腺炎等)。这种肝外门静脉阻塞的病人，肝功能多正常或轻度损害，预后较肝内型好。肝后型门静脉高压症的常见病因包括巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome)、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。

门静脉高压症形成后，可以发生下列病理变化:

1.脾肿大(splenomegaly)、脾功能亢进(hypersplenism) 门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾肿大。门静脉高压症时可见脾窦扩张，脾内纤维组织增生，单核-吞噬细胞增生和吞噬红细胞现象。临床上除有脾肿大外，还有外周血细胞减少，最常见的是白细胞和血小板减少，称为脾功能亢进。

2.交通支扩张 由于正常的肝内门静脉通路受阻，门静脉又无静脉瓣，上述的四个交通支大量开放，并扩张、扭曲形成静脉曲张。在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。它离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大，因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起反流性食管炎，或因坚硬粗糙食物的机械性损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高，可引起曲张静脉的破裂，导致致命性的大出血。其他交通支也可以发生扩张，如直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔;脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张，可以引起前腹壁静脉曲张;腹膜后的小静脉也明显扩张、充血。

3.腹水 门静脉压力升高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，同时肝硬化引起的低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降及淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水。门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流量却是降低的，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水储留而加剧腹水形成。

约20%的门静脉高压症病人并发门静脉高压性胃病(portal hypertensive gastropathy)，并且占门静脉高压症上消化道出血的5-20%。在门静脉高压时，胃壁痕血、水肿，胃粘膜下层的动-静脉交通支广泛开放，胃粘膜微循环发生障碍，导致胃粘膜防御屏障的破坏，形成门静脉高压性胃病。门静脉高压症时由于自身门体血流短路或手术分流，造成大量门静脉血流绕过肝细胞或因肝实质细胞功能严重受损，致使有毒物质(如氨、硫醇和7-氨基丁酸)不能代谢与解毒而直接进入体循环，从而对脑产生毒性作用并出现精神神经综合征，称为肝性脑病(hepatic encephalopathy)或门体性脑病(portosystemic encephalopathy)。门静脉高压症病人自然发展成为肝性脑病的不到10%，常因胃肠道出血、感染、过量摄入蛋白质、镇静药、利尿剂而诱发。

【临床表现和诊断】 主要是脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水或非特异性全身症状(如疲乏、嗜睡、厌食)。曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，呕吐鲜红色血液。由于肝功能损害引起凝血功能障碍，又因脾功能亢进引起血小板减少，因此出血不易自止。由于大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷。

体检时如能触及脾，就可能提示有门静脉高压。如有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征，表示门静脉高压严重。如果能触到质地较硬、边缘较钝而不规整的肝，肝硬化的诊断即能成立，但有时肝硬化缩小而难以触到。还可有慢性肝病的其他征象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。

下列辅助检验有助于诊断:

1.血象 脾功能亢进时，血细胞计数减少，以白细胞计数降至3X109/L以下和血小板计数减少至(70^-80) X 10'/L以下最为明显。出血、营养不良、溶血或骨髓抑制都可以引起贫血。

2.肝功能检查 常反映在血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置。由于许多凝血因子在肝合成，加上慢性肝病病人有原发性纤维蛋白溶解，所以凝血酶原时间可以延长。还应作乙型肝炎病原免疫学和甲胎蛋白检查。肝功能分级见下表。

3.腹部超声检查 可以显示腹水、肝密度及质地异常、门静脉扩张;多普勒超声可以显示血管开放情况，测定血流量，但对于肠系膜上静脉和脾静脉的诊断精确性稍差。门静脉高压症时门静脉内径>1.3cm。

4.食管吞钡X线检查 在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变;排空时，曲张的静脉表现为蛆月样或串珠状负影，但这在内镜检查时更为明显。

5.腹腔动脉造影的静脉相或直接肝静脉造影，可以使门静脉系统和肝静脉显影，确定静脉受阻部位及侧支回流情况，还可为手术方式提供参考资料。

【诊断】 主要根据肝炎和血吸虫病等肝病病史和脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水等临床表现，一般诊断并不困难。当急性大出血时，应与其他原因的出血鉴别(详见消化道出血章节)。同时进行Child-Pugh分级。

表 Child-Pugh分级

项目

异常程度得分

1                        2                      3

血清胆红素(mmol/L)

<34. 2

34.2-51.3

>51. 3

血浆清蛋白（g/L）

>35

28-35

<28

凝血酶原延长时间（s）

1-3

4-6

>6

凝血酶原比率（%）

(30)

(30-50)

(<30)

腹水

无

少量，易控制

中等量，难控制

肝性脑病

无

轻度

中度以上

总分5-6分者肝功能良好(A级)，7-9分者中等((B级)，10分以上肝功能差(C级)。

【治疗】 外科治疗门静脉高压症主要是预防和控制食管胃底曲张静脉破裂出血。

(一)食管胃底曲张静脉破裂出血 为了提高治疗效果，应根据病人的具体情况，采用药物、内镜、介入放射学和外科手术的综合性治疗措施。其中手术治疗应强调有效性、合理性和安全性，并应正确掌握手术适应证和手术时机。在抢救治疗中又必须分别对待下列两类不同的大出血病人:

1.对于有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损的病人(Child-Pugh C级) 发生大出血，如果进行外科手术，死亡率可高达60-70%。对这类病人应尽量采用非手术疗法，重点是输血、注射垂体加压素以及应用三腔管压迫止血。

非手术治疗 食管胃底曲张静脉破裂出血，尤其是对肝功能储备Child-Pugh C级的病人，尽可能采用非手术治疗。

(1)建立有效的静脉通道，扩充血容量，采取措施监测病人生命体征。但应避免过量扩容，防止门静脉压力反跳性增加而引起再出血。

(2)药物止血:首选血管收缩药或与血管扩张药硝酸醋类合用。①三甘氨酞赖氨酸加压素(特立加压素):常用量为1-2 mg静滴，每6小时1次。②生长抑素(somatostatin)和它的八肤衍生物奥曲肤(octreotide):生长抑素首次剂量250ug静注，以后每小时250 ug静脉持续点滴。奥曲肤首次剂量50 ug静注，以后每小25-50 ug静滴。推荐5天药物治疗。药物治疗的早期再出血率较高，必须采取进一步的措施防止再出血。

(3)内镜治疗:经内镜将硬化剂(国内多选用鱼肝油酸钠)直接注射到曲张静脉腔内(EVS)，使曲张静脉闭塞，其粘膜下组织硬化，以治疗食管静脉曲张出血和预防再出血。对于急性出血的疗效与药物治疗相似，长期疗效优于血管加压素和生长抑素。主要并发症是食管溃疡、狭窄或穿孔。食管穿孔是最严重的并发症，虽然发生率仅loo，但死亡率却高达500o。比硬化剂注射疗法(EVS)操作相对简单和安全的是经内镜食管曲张静脉套扎术(EVL)。方法是经内镜将要结扎的曲张静脉吸入到结扎器中，用橡皮圈套扎在曲张静脉基底部。在急性出血期间，在掌握经内镜治疗的时机方面尚有不同意见，但目前公认这是控制急性出血的首选方法，成功率可达800o-10000。硬化剂注射疗法和套扎对胃底曲张静脉破裂出血无效。EVS和EVL需多次进行。EVL术后坏死脱痴时间约7-15日，有发生大出血的危险，可行再次EVL或EVS，时间以术后10-15日为宜。

(4)三腔管压迫止血:原理是利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的。通常用于对血管加压素或内镜治疗食管胃底静脉曲张出血无效的病人。该管(图42-3)有三腔，一通圆形气囊，充气后压迫胃底;一通椭圆形气囊，充气后压迫食管下段;一通胃腔，经此腔可行吸引、冲洗和注入止血药。Minnesota管还有第四个腔，用以吸引充气气囊以上口咽部的分泌物。

用法:先向两个气囊各充气约150 ml，气囊充盈后，应是膨胀均匀，弹性良好。将气囊置于水下，证实无漏气后，即抽空气囊，涂上石蜡油，从病人鼻孔缓慢地把管送入胃内;边插边让病人作吞咽动作，直至管已插入50-60 cm，抽得胃内容为止。先向胃气囊充气150-200 ml后，将管向外拉提，感到管子不能再被拉出并有轻度弹力时予以固定，或利用滑车装置，在管端悬以重量约0.25-o. 5 kg的物品，作牵引压迫。接着观察止血效果，如仍有出血，再向食管气囊注气100-150 ml(压力10-40 mmHg)。放置三腔管后，应抽除胃内容，并用生理盐水反复灌洗，观察胃内有无鲜血吸出。如无鲜血，同时脉搏、血压渐趋稳定，说明出血已基本控制。

三腔管压迫可使80%食管胃底曲张静脉出血得到控制，但约一半的病人排空气囊后又立即再次出血。再者，即使技术熟练的医师使用气囊压迫装置，其并发症的发生率也有10-20%，并发症包括吸入性肺炎、食管破裂及窒息。故应用三腔管压迫止血的病人，应放在监护室里进行监护，要注意下列事项:病人应侧卧或头侧转，便于吐出唾液，吸尽病人咽喉部分泌物，以防发生吸入性肺炎;要严密观察，慎防气囊上滑堵塞咽喉引起窒息;三腔管一般放置24小时，如出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊，再观察12-24小时，如确已止血，才将管慢慢拉出。放置三腔管的时间不宜持续超过3-5天，否则，可使食管或胃底粘膜因受压迫太久而发生溃烂、坏死、食管破裂。因此，每隔12小时，应将气囊放空10-20分钟;如有出血即再充气压迫。

(5)经颈静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS):是采用介入放射方法，经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道，置入支架以实现门体分流，TIPS的内支撑管的直径为8-12 mm, TIPS可明显降低门静脉压力，一般可降低至原来压力的一半，能治疗急性出血和预防复发出血。其主要问题是支撑管可进行性狭窄和并发肝功能衰竭(5%-10%)，肝性脑病(20-40%)。目前TIPS的主要适应证是药物和内镜治疗无效、肝功能差的曲张静脉破裂出血病人和用于等待行肝移植的病人。

2.对于没有黄疸、没有明显腹水的病人(Child A，B级) 发生大出血，应争取即时或经短时间准备后即行手术。应该认识到，食管胃底曲张静脉一旦破裂引起出血，就会有很大可能反复出血，而每次出血必将给肝脏带来损害。积极采取手术止血，不但可以防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。手术治疗主要分为两类:一类是通过各种不同的分流手术，来降低门静脉压力;另一类是阻断门奇静脉间的反常血流，达到止血的目的。

手术治疗 急诊手术的适应证:①病人以往有大出血的病史，或本次出血来势凶猛，出血量大，或经短期积极止血治疗，仍有反复出血者，应考虑急诊手术止血。②经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血，或短暂止血又复发出血，应积极行急诊手术止血。手术不但可防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。但因病情严重、多合并休克，所以急诊手术病死率高，应尽量避免。Child C级病人不宜行急诊手术。

急诊手术术式应以贲门周围血管离断术为首选，该术式对病人打击较小，能达到即刻止血，又能维持人肝血流，对肝功能影响较小，手术死亡率及并发症发生率低，术后生存质量高，而且操作较简单，易于在基层医院推广。

(1)门体分流术(portosystemic shunts)可分为非选择性分流、选择性分流(包括限制性分流)两类:

1)非选择性门体分流术:是将人肝的门静脉血完全转流入体循环，代表术式是门静脉与下腔静脉端侧分流术[图(1)]:将门静脉肝端结扎，防止发生离肝门静脉血流;门静脉与下腔静脉侧侧分流术[图(2)]:离肝门静脉血流一并转流入下腔静脉，减低肝窦压力，有利于控制腹水形成。非选择性门体分流术治疗食管胃底曲张静脉破裂出血效果好，但肝性脑病发生率高达30-50%，易引起肝衰竭。由于破坏了第一肝门的结构，为日后肝移植造成了困难。非选择性门体分流术还包括肠系膜上静脉与下腔静脉“桥式”(H形)分流术[图(3)]和中心性脾-肾静脉分流术(切除脾，将脾静脉近端与左肾静脉端侧吻合)[图(4)]。术后血栓形成发生率较高。

2)选择性门体分流术:旨在保存门静脉的人肝血流，同时降低食管胃底曲张静脉的压力。代表术式是远端脾一肾静脉分流术[图 (5)]，即将脾静脉远端与左肾静脉进行端侧吻合，同时离断门一奇静脉侧支，包括胃冠状静脉和胃网膜静脉。该术式的优点是肝性脑病发生率低。但有大量腹水及脾静脉白径较小的病人，一般不选择这一术式。

限制性门体分流的目的是充分降低门静脉压力，制止食管胃底曲张静脉出血，同时保证部分人肝血流。代表术式是限制性门一腔静脉分流(侧侧吻合口控制在10 mm)和门一腔静脉“桥式”(H形)分流(桥式人造血管口径为8-10 mm)[图(6)]。前者随着时间的延长，吻合口径可扩大，如同非选择性门体分流术;后者，近期可能形成血栓，需要取出血栓或溶栓治疗。图-分流手术

2)断流手术:即脾切除，同时手术阻断门奇静脉间的反常血流，以达到止血的目的。断流手术的方式也很多，应用较多的有食管下端横断术、胃底横断术、食管下端胃底切除术以及贲门周围血管离断术等。在这些断流手术中，食管下端横断术、胃底横断术，阻断门奇静脉间的反常血流不够完全，也不够确切;而食管下端胃底切除术的手术范围大，并发症多，死亡率较高。断流手术中以脾切除加贵门周围血管离断术最为有效，不仅离断了食管胃底的静脉侧支，还保存了门静脉人肝血流。这一术式还适合于门静脉循环中没有可供与体静脉吻合的通畅静脉，肝功能差(Child C级)，既往分流手术和其他非手术疗法失败而又不适合分流手术的病人。在施行此手术时，了解贲门周围血管的局部解剖十分重要[图42-5 (1)]0贲门周围血管可分成四组:①冠状静脉:包括胃支、食管支及高位食管支。胃支较细，沿着胃小弯走行，伴行着胃右动脉。食管支较粗，伴行着胃左动脉，在腹膜后注入脾静脉;其另一端在贲门下方和胃支汇合而进入胃底和食管下段。高位食管支源自冠状静脉食管支的凸起部，距贲门右侧3-4 cm处，沿食管下段右后侧向上行走，于贵门上方3-4 cm或更高位处进入食管肌层。特别需要提出的是，有时还出现“异位高位食管支”[图42-5 (1)],它与高位食管支同时存在，起源于冠状静脉主干，也可直接起源于门静脉左干，距贵门右侧更远，在贲门以上5 cm或更高位才进入食管肌层。②胃短静脉:一般为3-4支，伴行着胃短动脉，分布于胃底的前后壁，注入脾静脉。③胃后静脉:起始于胃底后壁，伴着同名动脉下行，注入脾静脉。④左隔下静脉:可单支或分支进入胃底或食管下段左侧肌层。

门静脉高压症时，上述静脉都显著扩张，高位食管支的直径常达0. 6-1. 0 cm。彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支，同时结扎、切断与静脉伴行的同名动脉，才能彻底阻断门奇静脉间的反常血流，这种断流术称为“贲门周围血管离断术，，[图42-5 (2)]。

3.是否有必要行预防性手术 大量的统计数字说明，肝硬化病人中仅有40%出现食管胃底静脉曲张，而有食管胃底静脉曲张的病人中约有50% -60%并发大出血，这说明有食管胃底静脉曲张的病人不一定发生大出血。临床上还看到，本来不出血的病人，在经过预防性手术后反而引起大出血。尤其鉴于肝炎后肝硬化病人的肝功能损害多较严重，任何一种手术对病人来说都是负担，甚至引起肝功能衰竭。因此，对有食管胃底静脉曲张、但没有出血的病人，尤其是对没有食管胃底静脉曲张者，是否应进行预防性手术治疗，值得探讨。近年来资料表明，倾向不作预防性手术，对这类病人重点应为内科护肝治疗。但是如果有重度食管胃底静脉曲张，特别是镜下见曲张静脉表面有“红色征”，为了预防首次急性大出血，可酌情考虑行预防性手术，主要是行断流术。

(二)严重脾肿大，合并明显的脾功能亢进 最多见于晚期血吸虫病，也见于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症。对于这类病人单纯行脾切除术效果良好。

(三)肝硬化引起的顽固性腹水 有效的治疗方法是肝移植。其他疗法包括TIPS和腹腔-上腔静脉转流术。尽管放置腹腔一静脉转流管并不复杂，然而有报道术后死亡率高达20%。腹腔一静脉转流后，如出现弥散性血管内凝血、食管胃底曲张静脉破裂出血或肝功能衰竭，就应停止转流。

肝移植已经成为外科治疗终末期肝病的有效方法，存活率已超过70%。肝移植是治疗终末期肝病并发门静脉高压食管胃底曲张静脉出血病人的理想方法，既替换了病肝，又使门静脉系统血流动力学恢复到正常。但有供肝短缺、终生服用免疫抑制剂的危险，手术风险，以及费用昂贵，限制了肝移植的临床推广。

附:巴德-吉亚利综合征

巴德-吉亚利综合征，也名布一加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。

病因 我国、日本、印度和南非大多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜(大多属先天性)引起，少数由肝静脉隔膜引起。欧美则多由肝静脉血栓形成所致，与高凝状态，如真性红细胞增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、高磷脂综合征等有关。

1、先天性因素 主要指的是下腔静脉隔膜，其可能原因包括：

• 下腔静静内Eustachian瓣的发育异常

• 下腔静脉发育异常

• 胚胎发育中如叠块不整可引起连接异常

• 静脉导管闭锁过程中经左肝静脉而使病变伸展至下腔静脉，此过程类似于胆道、肛门和阴道闭锁。

下腔静脉隔膜上常有开孔，支持了发育过程中的筛状瓣膜隔膜学说。此瓣膜位置常在第8-9胸椎之间。膜状梗阻在我国、印度、日本、韩国、尼泊尔和南非多见。

2、高凝和高粘状态 除先天性病例外，本病患者与高凝和高粘滞度状态有明显关系，包括：

• 口服避孕剂

• 血小板增多症

• 妊娠、产后

• 骨髓增生性疾病

• 阵发生夜间血红蛋白尿

• 抗凝血因子Ⅲ减少

• 异型的凝血酶原遗传因子G20210A的突变

• 红斑性狼疮、骨髓移植、

• 白塞综合征、非特异性血管炎

• C蛋白、S蛋白和磷脂代谢异常、抗心磷脂抗体综合征等。

3. 毒素：内源性疾病包括溃疡性结肠炎、溃疡病、局限性回结肠炎、盆腔脓肿、克隆病、伤寒、猩红热、丹毒等，均曾被认为与本病有一定的关系。外源性者包括灌木茶和紫草茶，均含Pyrrolizidine生物硷，饮用此类茶，可引起小肝静脉闭塞，此症在牙买加、印度和埃及均有报导。硫唑嘌呤、砷、6-硫鸟嘌呤也可引起肝静脉血栓形成。

4. 腔内非血栓性阻塞：下腔静脉内皮细胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和转移性鳞癌、肺癌、肾癌等。肝移植时腔静脉吻合不当或扭转、静脉插管时折断于肝静脉的导管、以至由真菌、接合菌和穿入下腔静脉的胆石致病者均有报导。

5. 外源性压迫：肝内病变包括阿米巴脓肿、肝癌、肝硬化、血吸虫病、结核病、包囊虫病、肉瘤病、梅毒树胶肿和多囊肝等。腹膜后肿物、胰腺肿物及肿大的肝脏包括由布加综合征本身引起的由肥大的尾状叶以及胃癌、肾癌、肾上腺肿瘤的压迫

6. 血管壁病变

u 风湿及过敏性血管炎

u 全身性胶原性血管病

u 特发性坏死性肉芽性血管炎

u 肝扭转

u 下腔静脉机械、化疗和放疗性损伤

7.横膈因素与腹部创伤：横膈抬高可致肝静脉梗阻，如右膈的抬高压迫了下腔静脉。先天性膈疝可致下腔静脉梗阻，诱发布加综合征。有报道腹部创伤引起的下腔静脉膜性梗阻，伴有全身高凝状态，更易诱发本病

8.其他和病因不明的：文献上报导有萎黄病(绿色贫血)、镰刀细胞贫血、肝豆状核变性、失蛋白性肠病、类脂性肾炎、C蛋白的缺乏和混合性结缔组织病等。Leiden V因子引起的布加综合征，有人认为与G26210A突变有关。 布加综合征病因复杂，在不少病例病因仍不明。

病理与病理生理

BCS的主要病理生理变化为肝静脉回流障碍、压力明显升高，致肝中央静脉和肝静脉窦扩张、淤血。 在肝静脉回流受阻而侧枝代偿不足的情况下，血浆渗入肝淋巴间隙，淋巴液通过肝包膜漏入腹腔，形成顽固性腹水。 由于肝脏充血，压力增高，导致肝和脾肿大、食道和胃底静脉曲张等门脉高压的表现。 胃肠道淤血肿胀，遂引起腹胀、消化吸收不良、贫血和低蛋白血症。 下腔静脉阻塞引起双下肢、会阴部肿胀和胸、腰、背部静脉曲张，这种静脉曲张既明显且范围广泛。此外尚可致肾静脉回流受阻，导致肾功能不全。由于血液淤滞在下半躯体，回心血量明显减少，心脏缩小。病人常有心悸，轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全症状。

病人的肝功能常相对较好，与其由充血肿胀而非肝实质受损有关，因而如在早期恢复肝静脉回流可使病变回逆。但若不予解决，日久后肝内纤维组织不断增生，最终也可继发至严重的肝硬变，少数尚可形成肝癌，后者尤以南非多见。

分型 为治疗的需要按病变部位的不同分为三型:A型为局限性下腔静脉阻塞;B型为下腔静脉长段狭窄或阻塞;C型为肝静脉阻塞.

临床表现 病人早期有劳累后右上腹胀痛、肝脾肿大，发展期有腹水、双下肢水肿、胸腹壁乃至腰背部静脉曲张及食管静脉曲张以至破裂出血。晚期病人呈恶液质状态，腹杏塑鼓、骨瘦如柴，如“蜘蛛人”。

起病特点：以男性多见，约为2︰1。发病年龄则视病因而异，因先天性发育异常者，发病较早，以20～40岁之间多见。发病的早晚与参加重体力劳动及其程度和时间长短有关。因后天原因致病者，则发病年龄较晚。

症状体征：单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主。合并下腔静脉阻塞者，则另有下腔静脉高压的临床表现，包括双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，严重者，双小腿或靴区皮肤呈老树皮样改变。胸、腹壁及腰背部静脉扩张、扭曲。腰背部静脉曲张和脐下曲张静脉血流向上，本病的特征之一。晚期病人由于腹水严重，蛋白不断丢失，更兼消化吸收功能低下，形成消耗状态：骨瘦如柴，腹大如鼓，可称为“蜘蛛人”的体态，病人常死于严重营养不良、上消化道出血或肝肾功能衰竭。

诊断 有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及双下肢肿胀或静脉曲张者，应高度怀疑为本病。进一步明确诊断可借助以来辅助检查。辅助检查很易发现肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞。下腔和(或)肝静脉造影为诊断此病的金标准。此外，尚需明确该病的原发病因，如某种高凝状态。

诊断本病的最好方法仍为腔静脉造影。经股静脉颈静脉作单向或双向插管造影，可清晰地显示病变的部位、长度、类型、范围以及测定病变两端下腔静脉的压力差，对治疗具有指导意义。经皮肝穿刺行肝静脉造影，可显示肝静脉有无扩张状况、阻塞。上述途径也用于扩张和放置支架。肠系膜上动脉造影的静脉期，可显示门脉和肠系膜静脉扩张状况，对明确可否经肠系膜静脉施行减压很有帮助。脾门静脉造影亦有助于了解门腔，尤其是脾静脉状况。B超或彩超是简易、可靠且方便的无创性筛选手段，准确率达90%以上。B超可在健康检查时发现早期布加综合征。CT和MRI亦是较为准确的诊断方法，尤其是MRA检查核磁血管造影可观察门静脉系统和下腔静脉

鉴别诊断 右心衰竭、结核性腹膜炎和癌肿引起的腹水为本病重点需鉴别的疾病。

治疗 主要分为保守治疗与手术治疗。微创治疗为治疗局限性或早期病变的主流。保守治疗对急性血栓形成病例及对某些病因所致者治疗有效，包括溶栓、类固醇、针对病因的治疗、中医中药和对症治疗(如保肝、利尿)。手术治疗分为传统的手术治疗和微创的介入治疗，根据不同病型采用不同的方法。目前首选介入法或介入与手术联合法。

由急性肝、腔静脉血栓引起者，可用纤溶疗法，将诊断时所插入的下腔静脉或肝静脉导管保留，经其进行纤溶疗法常获显效。对A型病变首选球囊扩张和支架疗法;失败时可取经右心房和经股静脉的病变穿破和球囊扩张法或根治性矫正术式。对B型病变可酌情选用下腔静脉-右心房、肠系膜上静脉右心房、脾静脉-右心房和肠系膜上-颈内静脉转流术. C型病变可采用诸种门体分流术。肝移植术只用于晚期病例。