【专攻难点】神经内科学主治医师考试专业知识章节考点:第八单元

2018年10月08日 来源:来学网

神经肌肉接头与肌肉疾病

第一节重症肌无力

一、概念

重症肌无力是一种神经一肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。

二、临床表现

女性多于男性,约为3:2。任何年龄组均可发病,晚年起病者则以男性较多。

本病起病隐袭,最常见的首发症状为眼外肌不同程度的无力,但瞳孔括约肌不受累。

其他骨骼肌也可受累,如咀嚼肌和咽喉肌受累、四肢肌肉受累以近端重、面肌受累时则表情缺乏,闭目无力。上述症状通常以晨起时减轻,重复活动后症状加重,休息后又有程度不等的缓解,因而有所谓‘‘晨轻暮重”的趋势此为本病之主要临床特征。

急骤发生的呼吸肌无力而出现呼吸困难的危急状态,称为危象,是致死的主要原因。

三、诊断与鉴别诊断

根据病变主要侵犯骨骼肌及一天内症状的波动性,上午轻、下午重的特点,又没有神绍系统其他阳性体征,则可考虑诊断。

对有疑问的病例可用下列检查进一步明确诊断。

(一)疲劳试验:使受累肌肉重复活动后症状明显加重,如连续作举臂、眨眼、咀嚼等

无力症状不断加重,休息后肌力又恢复者为阳性。

(二)抗胆碱酯酶药物试验

1.腾喜龙试验:腾喜龙lOmg用注射水稀释至l ml,静脉注射2mg时症状无变化则将其

余8mg注入,症状迅速缓解则为阳性。

2.新斯的明试验:甲基硫酸新斯的明0.5—1mg肌肉注射,20分钟后症状明显减轻则

为阳性。

本病应注意与脑干或颅神经病变、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、类重症肌无力

(Lamber_Eaton综合征)、肉毒杆菌中毒相鉴别。

例题: 对重症肌无力诊断没有帮助的检查项目是?

A.疲劳试验?

B.腾喜龙试验?

C.新斯的明试验?

D.神经重复频率刺激检查?

E.脑脊液检查?

答案:E?

解析:疲劳试验、神经重复电刺激检查、抗胆碱酯酶药物试验(新斯的明试验、腾喜龙试验)可协助重症肌无力的诊断。脑脊液检查无意义。

四、治疗原则

总的治疗原则:①提高神经一肌肉接头处传导的兴奋性:主要应用胆碱酯酶抑制剂,如溴化新斯的明。吡啶斯的明。②免疫治疗:胸腺摘除、胸腺放射治疗、糖皮质激素、血浆置换疗法等;。③危象的处理:要根据不同的危象进行救治,首先要保持呼吸道通畅,积极控制肺部感染,必要时行气管切开,正压辅助呼吸.

第二节周期性瘫痪

周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌瘫痪为特征的一组疾病,发作时大都伴有血清钾含量的改变。按血清钾的水平将本病分为三种类型:低钾型、高钾型和正常钾型周期性瘫痪。由于临床上以低钾型最为常见,本节重点描述低钾型周期性瘫痪。

一、临床表现

多在青少年发病,男性多于女性,诱发因素包括过度劳累、饱餐、寒冷、焦虑等(甲亢患者易出现)。一般多在饱餐后睡眠中发病,肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢、双侧对称、以近端较重。神志清楚,呼吸、吞咽、咀嚼、发音、眼球活动常不受影响(颅神经肌肉一般不受影响),但严重病例也可累及呼吸肌甚至造成死亡。心脏低钾表现。发作一般持续6~24小时,有时可达一周以上。发作频率不等,一般数周或数月一次,个别病例每天均发作,也有数年一次甚至终生仅发作一次。发作期血清钾往往低于3.5mmol/L,最低时可仅1.2mmol/L。心电图可星典型的低钾改变,U波出现,P—R间期、Q—T间期延长,S—T段下降。

例题: 低血钾型周期性瘫痪的临床表现,正确的是?

A.多见于中老年患者?

B.颅神经受损?

C.对称性弛缓性瘫痪?

D.腱反射亢进?

E.病理反射阳性?

答案:C?

解析:低钾型周期性麻痹以青壮年发病居多,男性多于女性,为双侧对成性的四肢弛缓性瘫痪,近端重,肌张力低,腱反射减弱或消失。

二、诊断要点

1.典型的病史与症状。

2.血钾低。

3.心电图的特征性改变。

4.补钾治疗效果好。

三、治疗

补钾(口服)。

避免低钾诱因。

例题: 男,30岁,患甲状腺功能亢进症,突然出现双下肢不能动。检查:双下肢膝腱反射减退,无肌萎缩。血钾测定3 mmol/L,你认为最可能是下列哪种情况?

A.慢性甲亢性肌病?

B.周期性瘫痪?

C.周围神经炎?

D.重症肌无力?

E.癔症?

答案:B?

解析:患者有甲亢病史,出现双下肢不能动,双下肢膝腱反射减退,无肌萎缩,血钾降低,为低钾型周期性麻痹。甲亢性肌病一般血钾正常。?

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