神经-肌肉接头与肌肉疾病

重症肌无力

一、概念

重症肌无力是一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。也就是说在神经肌肉的接头这个地方出问题了

二、临床表现

重症肌无力一般都伴有胸腺瘤，首发的症状眼外肌无力，表现为上睑下垂，斜视和复视眼球运动明显受限，瞳孔括约肌不受累。

症状呈晨轻暮重，活动后加重、休息后减轻

三、诊断与鉴别诊断

1.抗胆碱酯酶药物试验

(1)腾喜龙试验

(2)新斯的明试验

2.疲劳试验

四、治疗原则

1.提高神经-肌肉接头处传导的兴奋性 首选溴化新斯的明

2.免疫抑制剂

3.有胸腺瘤的要切除

4.血浆交换

5.危象的处理

周期性瘫痪

周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌瘫痪为特征的一组疾病，发作时大都伴有血清钾含量的改变。分为三种类型：低血钾型、高血钾型和正常血钾型周期性瘫痪，临床上以低钾型最为常见

一、临床表现

1.多在青少年发病，男性多于女性。

2.肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢、双侧对称、精志清楚(对称性迟缓性瘫痪，无意识障碍)

3.血清钾低于3.5mmol/L，最低时可仅1～2mmol/L

4.心电图可呈典型的低钾改变，U波出现，P-R间期、QT间期延长，S-T段下降。

二、诊断和鉴别诊断

反复发作的四肢近端无力，似“弛缓性瘫痪”的病史。低血钾、特征性心电图改变、补钾治疗效果好。

三、治疗

低血钾型发作时补钾就可以了。

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