关于本病的病因并不十分明确，但主要有以下说法：主动脉瓣下狭窄占左室流出道阻塞性病变的20%~25%,可由先天因素或心肌异常肥厚(原发或继发)引起。

先天性主动脉瓣下狭窄是1种少见的先天畸形，约占先天性心脏病的0·5%。在正常发育情况下，心球大部退化，其左侧部分则融入右室漏斗部，如果因任何原因导致心球未能退化则产生瓣下阻塞，1965年Edwards[4]对其病理机制有详尽的阐述。

Reis等认为先天性主动脉瓣下狭窄可能是固有的或肥厚性的，前1种情况分为局限型瓣下狭窄、管型瓣下狭窄和二尖瓣畸形3种，局限型瓣下狭窄又进一步分为局限的膜状狭窄和纤维肌性狭窄。亦有人提出将左室流出道阻塞性病变分为3种解剖类型，即薄膜型、纤维肌环型和管型。

心肌异常肥厚所致狭窄可原发于心肌本身病变，如肥厚型心肌病等，或继发于各种原因引起的主动脉瓣及瓣上阻塞性病变，其病理、局部解剖模式、外科治疗方法和治疗效果与先天性主动脉瓣下局限性狭窄均有不同。

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