一、解剖与病理生理

　　门静脉——234 ()

　　2：介于2级毛细血管网之间;

　　3：主要由3支静脉汇集而成;

　　4：有4个侧支循环

　　A.2级毛细血管之间

　　门静脉在肝门处分为左、右两支，分别进入左、右肝。

　　然后逐渐分支变细，进入肝小叶内的肝窦，再流入肝小叶的中央静脉，经肝静脉流入下腔静脉。

　　所以，门静脉系统位于两级毛细血管网之间：

　　一端：胃、肠、脾、胰的毛细血管网;

　　另一端：肝小叶内的肝窦。

记忆小技巧

　　肠上、肠下、脾

　　C.“4”个侧支循环 ()

　　①胃底-食道下段交通支

　　②直肠下端-肛管交通支

　　③前腹壁交通支

　　④腹膜后交通支

　　记忆小技巧

　　》一上一下 ，

　　》一前一后 。

　　(1)胃底、食管下段交通支——最具有外科意义 。

　　门静脉高压——胃底食道静脉曲张——上消化大出血

　　门静脉高压——胃底、食管下段交通支显著扩张。

　　离门静脉和腔静脉主干近，压力差大，因而受门静脉高压的影响也最早、最明显 。

　　这些静脉发生曲张后，使覆盖的黏膜变薄，当腹腔内压和门静脉压突然增高时，可以导致曲张静脉破裂，引起不易控制的急性大出血 。

　　(2)直肠下端、肛管交通支

　　门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。

　　较少出现出血 ，为什么?

　　答：由于此处有较强大的括约肌，且它所能耐受的静脉压力较高。

　　(3)前腹壁交通支

　　门静脉血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流入上、下腔静脉。

　　门静脉高压——前腹壁交通支曲张——海蛇头

　　(4)腹膜后交通支

　　腹膜后有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合。

　　总结：门静脉系统主要侧支循环通路“4”()

　　①胃底-食道下段交通支

　　②直肠下端-肛管交通支

　　③前腹壁交通支

　　④腹膜后交通支

　　记忆小技巧

　　》一上一下，

　　》一前一后。

　　正常门静脉压力在1.18～1.96kPa(12～20cmH20)，术中直接测定自由门脉压(FFP)——最可靠的诊断方法。

　　·自由门脉压(FFP) >2.94kPa(30cmH20)

　　——确诊门静脉高压。

　　(二)主要临床表现

　　1.脾肿大、脾功能亢进

　　脾为什么会大?

　　答：门静脉血流受阻——脾脏充血性肿大 。

　　长期脾窦充血 ——脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生——脾破坏血细胞的功能亢进。

　　憋

　　2.上消化道大出血 ——侧支循环开放有关。

　　表现为呕血和黑便，出血量大且急。

　　为什么?

　　3.腹水

　　为什么有腹水?

　　①门静脉压力增高——门静脉系统毛细血管床的滤过压增加 ——肝内淋巴液容量增加，大量淋巴液 自肝表面漏入腹腔——主要原因。

　　②低蛋白血症;

　　③醛固酮和血管升压素增多，水钠潴留。

　　(三)病理生理

　　分型常见病因

　　肝前型门脉主干、汇合支血栓形成

　　肝内型(95%)窦前型血吸虫病

　　窦后型我国常见：肝炎后肝硬化

　　窦型

　　肝后型Budd-Chiari综合征

　　【补充】关于Budd-Chiari综合征

　　肝静脉和其开口以上段的下腔静脉阻塞性病变——肝后门脉高压 。

　　二、治疗

　　重要原则 !—— 主要是针对其合并症，特别是急性上消化道大出血，而不是门静脉高压本身!

　　1.三腔二囊管

　　2.内镜治疗

　　3.血管收缩药物

　　4.手术

　　(一)三腔二囊管

　　先向胃囊充气，将管向外拉提至不能再被拉出，用0.5kg力量持续牵拉。

　　如仍有活动出血，可再向食管囊内充气。

　　合并症：

　　1.吸入性肺炎 ：预防——侧卧或头部侧转。

　　2.窒息 ——气囊上滑，堵塞咽喉引起。

　　3.食管、胃底溃烂，坏死、穿孔 ——每隔12小时 将气囊放空10～20 分钟，如有出血可再充气压迫。放置三腔管的总压迫时间不宜超过3～5 天。

　　(二)内镜治疗——内镜下曲张静脉套扎术 ——操作简单，创伤小，急诊止血效果好 。

　　不足：

　　①胃底曲张静脉内镜不易接近;

　　②需重复多次注射或套扎;

　　③易复发，再出血率高。

　　(三)血管收缩药

　　1.垂体加压素 ——使内脏小动脉收缩，血流量减少，短暂地降低门静脉压力，使曲张静脉破裂处形成血栓。【缺点】影响全身血流动力学。

　　2.生长抑素 ——减少内脏血流量——降低门静脉压力。

　　3.β受体阻滞剂普萘洛尔、α受体拮抗剂和组胺受体拮抗剂——降低门静脉压力。

　　【补充】生长抑素——首选 ——奥曲肽

　　止血效果肯定，不伴全身血流动力学改变，短期使用几乎没有严重不良反应。

　　BUT——贵

　　生活的无奈·

　　(四)手术治疗的目的

　　1.肝移植——根治 。

　　2.其他手术

　　——针对胃底、食管曲张静脉破裂出血。

　　通过降低内脏血流量、降低门静脉压力或通过阻断门奇静脉间的反常血流——止血 。

　　(五)断流术——少量补充【】

　　贲门周围血管离断术最有效 。

　　·优点：操作相对容易，对病人损伤小，有较好的即刻止血效果。

　　·不足：

　　①门静脉系统的压力上升，易重新形成侧支通路——术后复发、再出血率较高。

　　②胃肠道淤血——胃黏膜病变出血发生率升高。

　　(六)分流术——门静脉系统-分流到-腔静脉系统。

　　1)非选择性门体分流术：将门静脉血完全转流入体静脉。

　　2)选择性门体分流术：远端脾-肾静脉分流术。

　　分流术——

　　·优点：胃底、食管曲张静脉得到有效引流，预防和治疗上消化道大出血的效果肯定。

　　·不足：肝功能衰竭和肝性脑病的发生率上升。

　　分流，还是断流?()

　　断流术特点小结

　　》优点1：操作较简单，对患者打击较小，能达到止血目的;

　　》优点2：能维持入肝血流，对肝功能影响较小，并发症(肝脑)发生率及手术死亡率较低，术后生存质量高。

　　》急诊手术首选——止血+减轻肝脑 ——一箭双雕!

　　分流，还是断流

　　补充：经颈内静脉肝内门体分流术(TIPS)

　　TIPS

　　◆优点：明显降低门静脉压力(一半)。

　　◆缺点：支撑管进行性狭窄、肝衰。

　　◆适应证：药物和内镜治疗无效、肝功能差者、等待行肝移植者。

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