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　　一、A1

　　1、确诊组织细胞坏死性淋巴结炎的诊断手段是

　　A、X线胸片

　　B、淋巴结活检

　　C、腹部CT

　　D、骨髓检查

　　E、临床表现

　　2、下述哪一项是组织细胞坏死性淋巴结炎的病理改变特征

　　A、有绿色瘤样改变

　　B、病变区域为渗出性病变

　　C、淋巴结反应增生伴有坏死和吞噬现象

　　D、淋巴结充血水肿伴有嗜酸性粒细胞浸润

　　E、病变区域中性粒细胞浸润为主

　　3再生障碍性贫血的发生与下列哪些因素的关系不显著

　　A、化学物质

　　B、饮食习惯

　　C、电离辐射

　　D、生物因素

　　E、药物

　　4、再生障碍性贫血发生主要涉及

　　A、骨髓造血功能障碍

　　B、促红细胞生成素减少

　　C、造血原料不足

　　D、失血过多

　　E、红细胞破坏过多

　　5、下列哪一项符合重型再障I型

　　A、全血细胞减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109g/L，血小板<50×109g/L，网织红细胞绝对值<15×109g/L

　　B、全血细胞减少，中性粒细胞绝对值<1.5×109g/L，血小板<20×109g/L，网织红细胞绝对值<0.5×109g/L

　　C、全血细胞减少，中性粒细胞绝对值<1.0×109g/L，血小板<20×109g/L，网织红细胞绝对值<15×109g/L

　　D、全血细胞减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109g/L，血小板<20×109g/L，网织红细胞绝对值<1.0×109g/L

　　E、全血细胞减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109g/L，血小板<20×109g/L，网织红细胞绝对值<15×109g/L

　　6、确诊营养性巨幼细胞贫血最好的方法是

　　A、血清铁测定

　　B、临床表现

　　C、外周血红细胞形态

　　D、骨髓象检査

　　E、血清LDH检测

　　7、维生素B12缺乏所致营养性巨幼细胞贫血中没有下列哪项表现

　　A、可伴有精神神经系统症状

　　B、常有肝脾肿大

　　C、贫血为大细胞性

　　D、末梢血中性粒细胞分叶过少

　　E、骨髓检查可见巨幼红细胞

　　8、血友病B的治疗可输注

　　A、1-脱氧精氨酸加压素

　　B、纤维蛋白原

　　C、5天以上的血浆

　　D、凝血酶原复合物

　　E、冷沉淀物

　　9、下面关于血友病发病情况描述正确的是

　　A、血友病B主要见于女性

　　B、血友病C主要见于男性

　　C、血友病A是常染色体不完全隐性遗传

　　D、血友病A由女性传递，男性发病

　　E、血友病B男女发病几率相同

　　10、慢性严重贫血的病儿输血时需要考虑的原则下列哪一项正确

　　A、贫血愈重，每次输血量愈小，速度也宜慢

　　B、贫血愈重，每次输血量愈大，速度不考虑

　　C、贫血愈重，每次输血量愈大，速度也愈快

　　D、贫血愈重，每次输血量愈小，但速度要快

　　E、贫血愈重，每次输血量愈大，但速度要慢

　　11、小儿时期最常见的贫血是

　　A、营养性巨幼细胞性贫血

　　B、营养性缺铁性贫血

　　C、生理性贫血

　　D、溶血性贫血

　　E、感染性贫血

　　12、下面哪一项符合急性ITP的检査结果

　　A、血小板体积变小

　　B、骨髓巨核细胞数减少

　　C、凝血时间延长

　　D、出血时间正常

　　E、血块退缩不良

　　13、血小板数量为15×109/L的初诊ITP首选治疗是

　　A、环孢素

　　B、止血药物

　　C、静脉应用丙种球蛋白

　　D、脾脏切除

　　E、肾上腺皮质激素

　　14、ITP的主要临床特点是

　　A、关节腔出血

　　B、颅内出血

　　C、皮肤与黏膜出血点

　　D、消化道出血

　　E、肌肉血肿

　　15、下列哪一种疾病属于溶血性贫血

　　A、肺含铁血黄素沉着症

　　B、范可尼贫血

　　C、巨幼细胞贫血

　　D、铁粒幼细胞贫血

　　E、丙酮酸激酶缺乏症

　　16、下列哪一项是溶血时红细胞代偿增生的实验室证据

　　A、尿胆原增加

　　B、网织红细胞增加

　　C、红细胞数及血红蛋白量下降

　　D、外周血见红细胞碎片

　　E、非结合胆红素升高

　　17、目前对白血病的MICM分型诊断中，C指的是哪一种分类方法

　　A、细胞遗传学

　　B、形态学

　　C、免疫学

　　D、免疫学与分子生物学

　　E、分子生物学

　　18、儿童白血病治疗初期口服别嘌呤醇的目的是

　　A、防治高尿酸血症

　　B、加强化疗药物作用

　　C、防治肾脏的浸润

　　D、治疗骨关节痛

　　E、碱化尿液

　　19、重型β地中海贫血患者的根治方法是

　　A、自体造血干细胞移植

　　B、脾脏切除

　　C、新鲜全血输注

　　D、浓缩红细胞输注

　　E、异基因造血干细胞移植

　　20、重型地中海贫血患者应输注

　　A、冰冻红细胞

　　B、冷沉淀物

　　C、新鲜全血

　　D、浓缩红细胞

　　E、机采血小板

答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 淋巴结活检是诊断本病的重要依据。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 病理改变：受累淋巴结以皮质和副皮质区受累为主，吉姆萨染色呈灰色。光镜下可见以下特征：①增生：受累区域呈反应性增生，可见到组织细胞、巨噬细胞、浆细胞样单核细胞、免疫母细胞和小淋巴细胞等5种细胞;②坏死：淋巴结呈大片或小灶状凝固性坏死;③吞噬现象：坏死边缘带可见成片的组织细胞增生、吞噬碎片和核碎裂，无中性粒细胞浸润，浆细胞减少。另约5%表现为黄色瘤样改变。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 再生障碍性贫血的发生与化学物质、电离辐射、生物因素、药物等相关。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍，以全血细胞减少为主要表现的综合征。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 血象：血红蛋白下降较快之外，须具备下列三项中之二项：①网织红细胞<0.01，绝对值<15×109/L②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 血象、骨髓象和特殊检查(如维生素B12和叶酸测定、维生素B12吸收试验等)可确诊。

　　7、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血。常伴有肝、脾大和神经精神系统症状。

　　血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见，嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见，可见到巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞变大并有分叶过多现象;网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小板数常减低。

　　骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒、红系统均出现巨幼变。中性粒细胞胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。

　　8、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 凝血酶原复合物：含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，可用于血友病B的治疗。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 血友病A和B均为X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。血友病C为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。

　　10、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 慢性严重贫血的病儿若需输血,原则是贫血愈重,每次输血量应愈小,速度也宜慢。

　　11、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 营养性缺铁性贫血是小儿贫血中最常见的一种类型。临床主要特点为小细胞低色素贫血，常见于6个月到2岁的小儿。

　　12、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 骨髓巨核细胞数急性型正常或增多，血液检查血小板计数降低，急性型通常<20×109/L慢性型多为(30～80)×109/L，亦可<20×109/L。失血较多时，可有贫血。白细胞数正常。出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良。血清凝血酶原消耗不良。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 ITP的初始治疗是肾上腺皮质激素。

　　14、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 ITP无论是急性型还是慢性型的都是以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。

　　15、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 (一)先天性溶血性贫血(由于红细胞内在缺陷所致)

　　1.红细胞膜缺陷遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

　　2.血红蛋白异常地中海贫血、异常血红蛋白病。

　　3.红细胞酶缺陷如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢(G-6-PD)酶缺陷，丙酮酸激酶(PK)缺乏，其他红细胞酶缺乏。

　　(二)获得性溶血性贫血(由于红细胞外在因素所致)

　　1.同种免疫性溶血性贫血如新生儿溶血病、血型不合输血等。

　　2.自身免疫性溶血性贫血包括温抗体性、冷抗体性。

　　3.继发于感染(如败血症、疟疾)、化学物理因素、微血管病的非免疫性溶血性贫血。

　　16、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 红系造血代偿性增加的证据：①网织红细胞增加，外周血涂片嗜多色性、嗜碱点彩红细胞、红细胞碎片、形态异常和豪-周小体等，白细胞和血小板可增加。②骨髓象呈粒红比例降低或倒置，幼红细胞增生，成熟红细胞的形态特点与外周血所见相同。

　　17、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 目前，常采用形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)及分子生物学(M)，即MICM综合分型，更有利于指导治疗和提示预后。

　　18、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 在化疗早期，由于大量白血病破坏分解而引起高尿酸血症导致尿酸结石梗阻少了或急性肾功能衰竭，故应注意水分补充为预防高尿酸血症可口服别嘌呤醇。

　　19、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地中海贫血的方法，如有相配的供者，应作为首选方法

　　20、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 中间型α、β地中海贫血不定期输注红细胞。重型β地中海贫血宜从早期开始给予高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输给浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔3～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在100g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。

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