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　　一、A1

　　1、下面哪一项符合急性ITP的检査结果

　　A、血小板体积变小

　　B、骨髓巨核细胞数减少

　　C、凝血时间延长

　　D、出血时间正常

　　E、血块退缩不良

　　2、急性ITP的血小板减少的发生机制主要是

　　A、血小板消耗增加

　　B、免疫功能紊乱致血小板破坏

　　C、病毒感染直接抑制血小板产生

　　D、骨髓巨核细胞数量减少

　　E、脾脏功能亢进致血小板破坏

　　3、血小板数量为15X109/L的初诊ITP首选治疗是

　　A、环孢素

　　B、止血药物

　　C、静脉应用丙种球蛋白

　　D、脾脏切除

　　E、肾上腺皮质激素

　　4、特发性血小板减少性紫癜做骨髓穿刺的目的是

　　A、了解巨核细胞数量及有无成熟障碍

　　B、证明有无血小板抗体存在

　　C、证明有血小板减少，

　　D、了解骨髓增生程度

　　E、了解有无合并缺铁性贫血

　　5、ITP的主要临床特点是

　　A、关节腔出血

　　B、颅内出血

　　C、皮肤与黏膜出血点

　　D、消化道出血

　　E、肌肉血肿

　　6、小儿时期最常见的出血性疾病是

　　A、肝脏功能衰竭所致出血

　　B、DIC

　　C、ITP

　　D、血友病A

　　E、维生素K依赖因子缺乏症

　　7、重型β地中海贫血患者的根治方法是

　　A、自体造血干细胞移植

　　B、脾脏切除

　　C、新鲜全血输注

　　D、浓缩红细胞输注

　　E、异基因造血干细胞移植

　　8、地中海贫血患者反复输血的主要并发症是

　　A、血小板减少

　　B、过敏反应

　　C、凝血功能障碍

　　D、病毒感染

　　E、含铁血黄素沉着症

　　9、重型地中海贫血患者应输注

　　A、冰冻红细胞

　　B、冷沉淀物

　　C、新鲜全血

　　D、浓缩红细胞

　　E、机采血小板

　　10、地中海贫血患者外周血红细胞的形态学特点呈

　　A、正细胞低色素性贫血

　　B、单纯小细胞性贫血

　　C、正细胞正色素性贫血

　　D、小细胞低色素性贫血

　　E、大细胞性贫血

　　11、下列哪一种类型地中海贫血常无临床症状

　　A、重型α地中海贫血

　　B、重型β地中海贫血

　　C、HbH病

　　D、轻型α地中海贫血

　　E、中间型β地中海贫血

　　12、遗传性球形红细胞增多症患者行脾脏切除的年龄常规应在

　　A、1岁以前

　　B、2～3岁

　　C、5岁以后

　　D、5岁以前

　　E、4～5岁

　　二、A2

　　1、2岁男童，脸色苍白2个月，肝脾肿大，可能性最小的疾病是

　　A、再生障碍性贫血

　　B、遗传性球形红细胞增多症

　　C、地中海贫血

　　D、自身免疫性溶血性贫血

　　E、急性白血病

　　2、3岁半小儿，脸色渐苍白3年，脾肋下4cm，Hb 52g/L，WBC 7.5×109/L，N0.35，L0.67，M 0.02，RC 0.02，MCV 65fl，MCH 24pg，MCHC 27%，HBF 42%。此患儿可能的诊断是

　　A、缺铁性贫血

　　B、生理性贫血

　　C、地中海贫血

　　D、叶酸缺乏所致营养性贫血

　　E、维生素B12缺乏所致营养性贫血

　　3、患儿男，4岁。因“感冒”家长给服磺胺1片，次日排浓茶色尿，第3天眼、皮肤发黄，头晕、乏力来诊。化验：Hb 55g/L，WBC 13.5×109/L，血小板正常，网织红细胞0.15，高铁血红蛋白还原率25%。最可能的诊断为

　　A、磺胺中毒

　　B、自身免疫性溶血性贫血

　　C、遗传性球形细胞增多症

　　D、地中海贫血

　　E、红细胞G6PD缺乏症

　　4、患儿女，8岁。发热，腰痛，伴巩膜发黄1周，两年来有类似发作史，无酱油色尿，脾脏肋下4cm，血红蛋白70g/L，网织红细胞18%，骨髓红系明显增生，尿胆原和尿胆素阳性，尿含铁血黄素试验阳性，该病儿的可能诊断为

　　A、温抗体型自身免疫性贫血

　　B、微血管病性溶血性贫血

　　C、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

　　D、阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　E、G6PD缺陷症

　　5、患儿男，6岁，面色苍白20天，皮肤出血点、牙龈出血2周。查体:贫血貌，全身皮肤散在出血点，牙龈轻微出血，浅表淋巴结无肿大;心、肺正常，腹平软，肝脾未触及。血常规:Hb 60g/L，WBC 1.5×109/L，PLT 20×109/L，MCV82fl;外周血涂片白细胞、红细胞形态正常，血小板分布稀疏。最可能的诊断是

　　A、急性白血病

　　B、特发性血小板减少性紫癜

　　C、恶性组织细胞病

　　D、再生障碍性贫血

　　E、恶性淋巴瘤

　　6、1岁小儿，7个月时会翻身和独坐，现坐不稳，脸色渐苍白，肝右肋下4cm，脾左肋下3cm，外周血象见红细胞体积大，中性粒细胞呈分叶过多现象。此小儿最可能的诊断是

　　A、呆小病

　　B、大脑发育不全

　　C、缺血缺氧性脑病后遗症

　　D、营养性巨幼细胞性贫血

　　E、维生素D缺乏性佝偻病

　　7、8个月婴儿，混合喂养，未添加辅食，近2个月来 面色苍白明显，厌食，精神委靡。心、肺检查无异 常，肝肋下 2cm。Hb 90g/L，RBC 3×1012/ L，WBC 7.5×109/ L，中性粒细胞0.40，淋巴细胞0.58，单核细胞0.02。以下哪项化验结果提示其患缺铁性贫血

　　A、总铁结合力降低

　　B、血清铁蛋白升高

　　C、红细胞游离原卟啉降低

　　D、血清铁正常

　　E、铁粒幼红细胞<0.15

　　8、患儿，女，4个月，双胎之小。面色苍白2个月，单纯母乳喂养，肝肋下3.5cm，脾肋下1.5cm，Hb 60g/L，RBC 3.0× 1012/L，红细胞中心浅染区扩大，网织红细胞、PLT、WBC均正常。应考虑的诊断是

　　A、缺铁性贫血

　　B、再生障碍性贫血

　　C、营养性混合性贫血

　　D、营养性巨幼红细胞性贫血

　　E、溶血性贫血

答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　骨髓巨核细胞数急性型正常或增多，血液检查血小板计数降低，急性型通常<20×109/L慢性型多为(30～80)×109/L，亦可<20×109/L。失血较多时，可有贫血。白细胞数正常。出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良。血清凝血酶原消耗不良。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　急性ITP80%有上呼吸道感染史感染：造成免疫监视系统紊乱，导致人体自身抗体产生;或病毒与某些血小板糖蛋白结合形成抗原，刺激PAIg产生，PAIg直接作用于血小板糖蛋白，导致血小板破坏。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　ITP的初始治疗是肾上腺皮质激素。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　骨髓巨核细胞数增加伴成熟障碍是诊断特发性血小板减少性紫癜的重要依据，因此骨髓穿刺的目的是了解巨核细胞数量及有无成熟障碍，以帮助诊断。而骨髓穿刺不能证明有血小板减少和有血小板抗体存在，亦不是专为了解骨髓增生程度和有无合并缺铁性贫血。

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　ITP无论是急性型还是慢性型的都是以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地中海贫血的方法，如有相配的供者，应作为首选方法

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　中间型α、β地中海贫血不定期输注红细胞。重型β地中海贫血宜从早期开始给予高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输给浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔3～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在100g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　中间型α、β地中海贫血不定期输注红细胞。重型β地中海贫血宜从早期开始给予高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输给浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔3～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在100g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。

　　10、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　血象：呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞多增高。

　　11、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　α地中海贫血轻型和静止型患者无症状。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　脾切除对常染色体显性遗传病例有显著疗效，术后黄疸消失、贫血纠正，不再发生溶血危象和再生障碍危象，红细胞寿命延长，但不能根除先天缺陷。手术应于5岁以后进行，若反复再生障碍危象或重度溶血性贫血致生长发育迟缓，则手术年龄可提早。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　再生障碍性贫血一般不引起肝脾肿大。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　地中海贫血：

　　(―)血象:呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，网织红细胞多增高。

　　(二)骨髓象:红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。

　　(三)血红蛋白电泳：HbF含量在重型β地中海贫血量明显增高，中间型中度增高，轻型正常;HbA2含量增高(0.035～0.060)是轻型的特点。HbH增高(为0.024～0.4)是HbH病的特点;重型α地中海贫血几乎全是HbBart’s。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　G6PD缺陷是红细胞酶缺陷所致溶血性贫血中最常见类型之一。凡具有氧化作用的药物如止痛退热药、抗疟药、磺胺类、呋喃西林类等均可诱发缺乏者发生急性溶血。该患儿有服用磺胺药物史，临床有溶血表现，且高铁血红蛋白还原试验降低，均支持G6PD缺乏性溶血性贫血诊断。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　温抗体型AIHA多见于婴幼儿，以继发性为多。起病前1～2周常有急性感染史。起病急骤，常见的症状是发热、苍白、乏力、食欲不振、呕吐、腹痛，黄疸，尿色变深呈茶色、酱油样尿或洗肉水样尿(血红蛋白尿)，肝脏及脾脏肿大。

　　血象AIHA患者贫血程度轻重不一，MCV大多正常或轻度增高。网织红细胞计数多增高。外周血涂片球形红细胞增多，也可见轻度红细胞大小不等、异形、碎片、嗜多染和嗜碱性点彩红细胞增多，少数有核红细胞和Howell-Jolly小体。白细胞计数因不同的伴发疾病而高低不一。血小板计数大多正常，但Evans综合征时血小板明显减少。

　　骨髓象：多数病例红系显著增生。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　患儿面色苍白20天，皮肤出血点、牙龈出血2周，贫血貌，全身皮肤散在出血点，牙龈轻微出血;外周血涂片白细胞、红细胞形态正常，血小板分布稀疏怀疑再生障碍性贫血。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　营养性巨幼细胞性贫血血象：呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见，嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见，可见到巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞变大并有分叶过多现象;网织红细胞计数、中性粒细胞数和血小板数常减低。

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　缺铁性贫血的实验室检查：

　　(一)血象呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)<80fl;平均红细胞血红蛋白量(MCH)<26pg;平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<0.31。网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。

　　(二)骨髓象幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞系和巨核细胞系一般无明显异常。

　　(三)有关铁代谢的检查

　　1.血清铁蛋白(SF)SF值可较敏感的反映体内铁情况，降低时提示缺铁。

　　2.红细胞游离原卟啉(FEP)红细胞内缺铁时，原卟啉不能完全与铁结合成血红素，血红素减少又反馈性地使原卟啉合成增多，因而未被利用的原卟啉在红细胞内堆积，使FEP值增高。

　　.血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS)IDA时SI和TS降低，TIBC增高。SI<9.0～10.7μmol/L(50～60μg/dl)有意义。

　　1.骨髓可染铁骨髓涂片用普鲁士蓝染色、镜检，缺铁时细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数亦可减少(<15%)。

　　【该题针对“[新]营养性缺铁性贫血,营养性缺铁性贫血”知识点进行考核】

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　缺铁性贫血：

　　(―)一般表现 皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。

　　(二)髓外造血表现 肝、脾可轻度肿大;年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝、脾大愈明显。

　　血象：呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)<80fl;平均红细胞血红蛋白量(MCH)<26pg;平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<0.31。网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。

　　患儿面色苍白，肝脾轻度肿大，红细胞中心浅染区扩大支持缺铁性贫血的诊断。

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