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　　一、A1

　　1、溶血尿毒综合征具有确诊意义的项目是

　　A、血清总补体和C3下降

　　B、尿检异常

　　C、肾脏病理改变为血栓性微血管炎

　　D、肾衰竭的实验室结果

　　E、血小板减少

　　2、腹泻后溶血尿毒综合征与感染有关，目前认为最可能的细菌是

　　A、粪链球菌

　　B、葡萄球菌

　　C、肺炎链球菌

　　D、副大肠杆菌

　　E、大肠杆菌0157:H7

　　3、不属于继发性近端肾小管酸中毒的原发病是

　　A、过期四环素中毒

　　B、多发性骨髓瘤

　　C、肝豆状核变性

　　D、重金属中毒

　　E、两性霉素中毒

　　4、不属于急性肾衰竭治疗原则的是

　　A、抗感染

　　B、控制氮质血症

　　C、维持水电解质平衡

　　D、纠正代谢性酸中毒

　　E、控制高血压

　　5、有助于急、慢性肾衰竭鉴别的指标是

　　A、肾脏大小

　　B、氮质血症程度

　　C、蛋白尿程度

　　D、血尿程度

　　E、高血压的程度

　　6、反流性肾病最具有确诊意义的特征是

　　A、尿液检查有血尿、蛋白尿

　　B、影像学检查提示输尿管膀胱反流

　　C、反复复发和迁延的尿路感染

　　D、尿路感染伴尿路畸形

　　E、长期尿频、尿急、遗尿

　　7、逆行排尿造影对下列哪种疾病最有诊断价值

　　A、慢性肾小球肾炎

　　B、急性肾衰竭

　　C、急性间质性肾炎

　　D、急性肾小球肾炎

　　E、膀胱输尿管反流

　　8、与小儿易发生尿路感染无关的因素是

　　A、呼吸道感染多，易致血行感染

　　B、女婴尿道短，男婴常有包茎

　　C、小儿输尿管长而弯曲，管壁肌肉弹力纤维发育不全

　　D、先天性畸形及梗阻

　　E、膀胱输尿管逆流

　　9、下列哪一项对诊断尿路感染最有意义

　　A、清洁中段尿白细胞>5个/HP

　　B、血白细胞总数升高

　　C、尿频、尿急、尿痛

　　D、畏寒、发热、头痛

　　E、清洁中段尿培养细菌计数>105/ml

　　10、肉眼血尿反复发作，最常见于

　　A、急性肾小球肾炎

　　B、IgA肾病

　　C、迁延性肾小球肾炎

　　D、过敏性紫癜肾炎

　　E、狼疮性肾小球肾炎

　　11、终末期肾病慢性肾衰竭的替代治疗不包括

　　A、EPO

　　B、肾移植

　　C、腹膜透析

　　D、血液透析

　　E、高蛋白饮食

　　2、我国儿童慢性肾衰竭最常见的病因为

　　A、高血压肾病

　　B、梗阻性肾病

　　C、慢性肾小球肾炎

　　D、糖尿病肾病

　　E、狼疮肾炎

　　13、慢性肾炎的临床表现不包括

　　A、稀释性贫血

　　B、夜尿增多

　　C、慢性起病

　　D、血尿、蛋白尿、高血压

　　E、生长发育迟缓

　　14、慢性肾炎肾功能减退速度主要取决于

　　A、蛋白尿程度

　　B、肾组织病理类型

　　C、血压高低

　　D、贫血程度

　　E、血尿程度

　　15、急进性肾炎与急性肾炎的可鉴别之处

　　A、肾活检有新月体形成

　　B、肾功能不全

　　C、水肿、血尿、高血压

　　D、轻-中度贫血

　　E、尿量减少或无尿

　　16、不属于原发性急进性肾炎免疫病理类型的是

　　A、脂质沉着型

　　B、寡免疫沉积型

　　C、抗肾抗体型

　　D、免疫复合物型

　　E、以上均不包括

　　17、在薄基底膜肾病中不常见的是

　　A、A链单克隆抗体检测有皮肤及肾组织A链表达

　　B、肾组织免疫病理可见广泛的IgG、IgA、IgM沉积

　　C、血尿

　　D、阳性血尿家族史

　　E、基底膜弥漫性变薄

　　18、Alport综合征临床表现中一般不出现的症状是

　　A、弥漫性平滑肌瘤

　　B、Wilms 瘤

　　C、血尿

　　D、感音神经性耳聋

　　E、随年龄增长出现前锥形晶状体

答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　溶血尿毒综合征肾脏病理检查：为血栓性微血管病的改变。血管内皮细胞肿胀，内皮下区增宽，有纤维素样物质和脂质沉积，甚至呈节段的假双轨样改变。小动脉有微血栓形成，肾皮质有点状缺血坏死。免疫荧光有非特异的IgM和C3沉积。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　D+HUS与感染有关，特别是与能产生志贺菌样毒素的大肠杆菌0157：H7、志贺痢疾杆菌有关，也可由其他细菌(如肺炎球菌、伤寒杆菌等)、病毒引起。D-HUS则与遗传、H因子缺乏等因素有关。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　病因可分为原发性或继发性。

　　原发性:常染色体显性或隐性遗传，也可散发。

　　继发性：可继发于以下情况：

　　(1)其他遗传性病:如镰状细胞贫血、肝豆状核变性、特发性高尿钙症、椭圆形红细胞增多症、马方综合征。

　　(2)中毒:两性霉素B、锂、环己烷氨基磺酸盐(甜味剂)、止痛药。

　　(3)钙磷代谢病:维生素D中毒、甲状腺功能亢进、原发性甲状旁腺功能亢进。

　　(4)肾小管间质疾病:慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、反流肾病、海绵肾、肾移植。

　　(5)自身免疫病:系统性红斑狼疮、干燥综合征、慢性活动性肝炎、高球蛋白血症。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　原则：治疗或改善引发ARF的原发病因。改善肾血流灌注，纠正水电解质及酸碱失衡，防治并发症。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　慢性肾衰竭(CRF)是指各种原因造成慢性进行性肾实质损害，致使肾脏明显萎缩，不能维持基本功能，临床出现以代谢产物潴留，水、电解质、酸碱平衡失调，全身各系统受累为主要表现的临床综合征。急性肾衰一般不会有。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　逆行排尿造影即通过插入导尿管，将造影剂直接注入膀胱使之充盈，嘱患儿用力排尿，在X线下观察反流及其程度，并显示膀胱尿道精确的解剖细节。此法被视为膀胱输尿管反流病诊断的金标准，但需插导尿管而增加了泌尿道感染的机会。

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　逆行排尿造影即通过插入导尿管，将造影剂直接注入膀胱使之充盈，嘱患儿用力排尿，在X线下观察反流及其程度，并显示膀胱尿道精确的解剖细节。此法被视为膀胱输尿管反流病诊断的金标准，但需插导尿管而增加了泌尿道感染的机会。

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　小儿时期易发生UTI的因素：女婴尿道短。男婴常有包茎或包皮过长;婴儿期使用尿布，尿道口易为粪便污染。小儿时期产生抗体能力差或IgA产生不足也利于细菌侵入。

　　小儿时期较成人更多有泌尿系梗阻的解剖和功能异常(如膀胱输尿管反流、不稳定膀胱等)，故易发生尿潴留或残余尿，而利于细菌生长。

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　尿培养及菌落计数:清洁中段尿培养，当>105/ml时可确诊UTI，当<103/ml为污染。但如多次培养同一菌属也支持UTI，当临床反复UTI而培养阴性时应考虑L型细菌感染，可加做高渗培养。如以耻骨上穿刺留取尿液，则培养阳性即有诊断价值。

　　以新鲜尿滴于玻片，干燥后行革兰染色，以油镜检菌，当≥1个/HPF也具诊断价值。

　　10

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　IgA肾病多见于儿童和青年。起病前1～2天常有呼吸道或胃肠道感染作为诱因，典型病例为发作性肉眼血尿，70%患儿以此种形式起病，即感染后1～2天内突发肉眼血尿，一般持续1～3天血尿消失，但其后可多次发作，发作间歇期尿检可正常或持续镜下血尿。一般不伴水肿、高血压，年长儿可诉腰痛。部分患儿潜隐起病，多在常规尿检中因血尿而被发现。

　　11、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　高蛋白饮食不属于终末期肾病慢性肾衰竭的替代治疗。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　原发病因因年龄而异。一般而言婴幼儿常为泌尿系统解剖异常、尿路梗阻(如肾发育不良)，年长儿多为后天获得性病(如肾小球肾炎)或遗传性疾病(如Alport综合征)引起。2004年我国1268例的分析看出主要为后获得性病(占70%)，其中慢性肾炎和肾病综合征占52%，先天遗传性病占24%(主要是肾发育不良或不全，占9.6%，肾囊性病占8.3%)。

　　13、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　1.起病有以下几种方式 ①有急性肾炎或肾病综合征的明确病史，但病程迁延或多次反复，终发展至慢性肾小球肾炎;②隐匿起病，于体检、尿检时发现有血压高及尿异常;③以非特异症状起病，小儿常因苍白、乏力、生长发育迟缓而就医，经进一步检査发现血压高及肾功能减退。

　　2.慢性肾小球肾炎本身常表现为轻重不一的水肿，多有血压增高，夜尿多，生长发育停滞或迟缓，易乏、无力、食欲减退，贫血、皮肤干燥、瘙痒。最终呈现尿毒症时各器官系统受累症状(详见慢性肾衰竭)。还有部分患儿上述非特异症状未引起家长重视或被忽略，但于某些诱因(如感染)后肾功能进一步急剧恶化始受到注意。

　　14、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　多数慢性肾炎患者肾功能呈慢性渐进性损害，病理类型为决定肾功能进展快慢的重要因素(如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快，膜性肾病进展常较慢)，但也与是否合理治疗相关。

　　【15、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　急进性肾炎肾活检有新月体形成。

　　16

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎。

　　1.光镜下 为弥漫性病变。50%以上的肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的大型新月体。

　　2.免疫荧光检查 可见三种类型。抗肾小球基底膜(GBM)型(即Ⅰ型)见IgG和C3沿肾小球GBM呈线性沉积。免疫复合物型(即Ⅱ型)见IgG、C3呈颗粒状沉积于肾小球毛细血管袢及系膜区。Ⅲ型则肾小球少见明确的免疫沉积。新月体处见纤维蛋白相关抗原的显著着色。

　　17、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　薄基底膜肾病(家族性再发性血尿)是一以肾小球基底膜弥漫变薄、临床以镜下血尿为主要特征的良性家族性病。故常称之良性家族性血尿。本病家系调查中有阳性血尿家族史，后代中男女发病比例接近故大多认为本病为常染色体显性遗传病。

　　18、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　Alport综合征主要受累器官是肾、耳及眼。血尿、听力障碍、眼部和其他器官损伤。Wilms 瘤是一种胚胎性恶性肿瘤。

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