【专攻难点】神经内科学主治医师考试专业知识章节考点:第十一单元

2018年10月08日 来源:来学网

散发性脑炎(sporadic encephalitis)又名散发性病毒脑炎、非特异性脑炎及非典型性脑炎等。它是神经系统常见的综合征之一,主要包括散发的、病原一时不明的病毒性脑炎和感染后变态反应性脱髓鞘性脑病等两类疾病,但临床上难以区分。 [病理] 主要有两类

一、病毒性脑炎改变

肉眼可见脑膜血管明显扩张充血,蛛网膜下腔脑脊液轻微混浊或呈淡黄色,个别甚至呈胶冻样,脑组织明显肿胀,脑回增宽、脑沟变窄。脑皮质改变较著;软化、坏死、或形成含坏死组织及淡黄色液体的液化腔。软化坏死区血管减少,易被吸除。脑的切面见白南区呈粉红色,脑室变窄。脑干体积可增大,切面见结构模糊不清,若软化灶形成。镜下观察明显,神经细胞肿胀,尼氏体溶解、消失,核偏位及固缩,染色质甚至整个细胞溶解。脑实质内血管周围有以淋巴细胞、单核细胞为主的围管性浸润(血管袖套),散在性胶质增生。一般脑白质病变较灰质为轻,可见结构疏松,散在性软化和出血灶,小胶质细胞轻度增生,邻近出血灶的血管常有纤维素性坏死及血管内血栓形成。 二、变态反应性脱髓鞘性脑病改变

脑组织明显水肿,脑表面血管扩张充血,脑的切面可见白质内有灰白色边界模糊有软化灶,脊髓也可见类似病变。但蛛网膜下腔的脑脊液无明显异常。镜下观察可见大脑白南小血管(主要是小静脉)内皮细胞肿胀,管壁增厚,管壁内单个核细胞浸润,腔内可有血栓形成。小血管周围有大理淋巴细胞、单核细胞、浆细胞,有时还可有嗜酸性粒细胞的浸润,形成血管袖套。以小血管为中心的脱髓鞘性改变可见于大脑各叶及基底节区,白质脱髓鞘区有IgG阳性的星形胶质细胞。神经胶质细胞弥漫性增生。大脑灰质损害较轻。

病毒分离与血清学研究表明,病毒性脑炎的病原包括ECHO病毒,单纯疱疹病毒和腺病毒。脱髓鞘性脑病可能是病毒感染损害了患者的免疫机能,从而导致脑的变态反应脱髓鞘改变,与急生播散性脑脊髓炎的发病机理在致相同。 [临床表现]

部分患者有前驱症状,如起病前数天感头痛、疲劳、纳差、呕吐、睡眠障碍或精神活动减退等。急性或亚急性起病,常见的首发症状有精神障碍、瘫痪、头痛、发热、意识障碍、恶心呕吐及癫痫性抽搐等。根据患者的主要临床表现,常可分为以下五种类型。 一、精神障碍型:

以情感障碍(情感不稳、淡漠、抑郁、欣快、恐惧)、智能障碍(理解、记忆、计算、判断、联想等能力减退)、思维障碍(缄默、多言、言语零乱及妄想)、行为障碍(动作减少、动作增多、冲动、木僵状态)等常见。精神障碍多与意识障碍(谵妄、错乱、意识模糊)并存。根据患者的主要精神症状可分为类紧张综合征、类精神分裂症、类痴呆综合征等亚型。在疾病的进展期中,精神障碍的表现常有变化,如从精神运动兴奋转为精神运动抑制。一般在病程中均可检出神经系统体征,如偏瘫、阳性锥体束征等。实验室检查,如脑脊液、脑电图、诱发电位、头颅CT及MRI等常有一定改变,可与非器质性的精神病如情感性精神病、精神分裂症等鉴别。 二、昏迷型:

起病后迅速出现严重意识障碍,如不同程度的昏迷或特殊的意识障碍。两侧大脑半球损害者,强表现为去皮质状态和睁眼昏迷;上脑干受损时出现去大脑强直;基底节受损进可出现震颤、舞蹈样作等锥体外系不自主运动;锥体束受损时出现偏瘫或双侧偏瘫。患者可因昏迷而并发肺炎,尿路感染等。昏迷持续时间不等,在意识障碍好转的过程中可出现精神异常。清醒后可残留一定的神经精神后遗症。 三、类脑瘤型:

主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿、瘫痪、部分性运动性癫痫发作等,常伴不同程度的意识障碍。这些虽然拟似颅内占位病变的症状,但起病急,病情迅速加重,从起病至症状顶点短者仅数小时,多数均在一个月内;颅内压急剧增高,部分患者可迅速出现颅内压增高危象;头颅Ct 和MRI检查均可见弥散性脑水肿和脑软化区等,均有助与脑瘤鉴别,但确诊有时需依赖开颅探查或立体定向钻孔穿刺进行脑组织活检。 四、癫痫型:

患者病前无癫痫史。常见的发作类型有全身性强直阵挛发作及其连续状态,部分性运动发作、复合性部分性发作或混合性发作。本型患者起病后均以癫痫发作为主要症状,有些患者在癫痫发作前可有发热、头痛、头昏、呕吐、主动活动减少等前驱症状,随后出现弥散性异常,脑脊液检查轻度异常或正常,CT及MRI可见弥散性脑水肿,单个或多个灶性病变等,为症状性癫痫的诊断提供了依据;散发性脑炎的其它表现有助本病的临床诊断。 五、局限性:

以偏瘫、单瘫、交叉性瘫、四肢瘫、运动性共济失调、锥体外系不自主运动、颅神经损害为主要临床表现,表明病变位于大脑的某一局部,或位于小脑或脑干。根据起病缓急、疾病发展过程、脑脊液检查、CT或MRI以及对试验治疗的反应与脑血管病、脑瘤、多发性硬化症鉴别。

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