肾血管疾病

第一节肾动脉狭窄

【病因及病理生理】

肾动脉狭窄(renal artery stenosis)常由动脉粥样硬化及纤维肌性发育不全引起，在我国及亚洲，还可由大动脉炎导致。动脉粥样硬化是最常见病因，约占肾动脉狭窄病例的80%，主要见于老年，而后两种病因则主要见于青年人，女性居多。

肾动脉狭窄常引起肾血管性高血压(renal vasctllar hypertension)，这是由于肾缺血刺激肾素分泌，体内肾素一血管紧张素一醛固酮系统(RAAS)活化，外周血管收缩，水钠潴留而形成。动脉粥样硬化及大动脉炎所致肾动脉狭窄还能引起缺血性肾脏病(ischemic nephropathy)，患侧肾脏缺血导致肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化。

【临床表现】

肾动脉狭窄由动脉粥样硬化或大动脉炎引起者，常有。肾外系统表现，前者可出现脑卒中、冠心病及外周动脉硬化，后者可出现无脉病。

(一)肾血管性高血压

常呈如下特点：血压正常者(特别是年轻女性)出现高血压后即迅速进展;原有高血压的中、老年患者血压近期迅速恶化，舒张压明显升高。重症患者可出现恶性高血压(舒张压超过130mmHg，眼底呈高血压3或4期改变);不应用抗RA.AS药物如血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素Ⅱ受体1(ATlR)拮抗剂(ARB)、β受体阻断剂，高血压常难以控制。此外，约15%的本病患者因血浆醛固酮增多可出现低钾血症。单侧肾动脉狭窄所致肾血管性高血压，若长久不能良好控制，还能引起对侧肾损害(高血压肾硬化症)。

(二)缺血性肾脏病

可伴或不伴肾血管性高血压。肾脏病变主要表现为肾功能缓慢进行性减退，由于肾小管对缺血敏感，故其功能减退常在先(出现夜尿多，尿比重及渗透压减低等远端肾小管浓缩功能障碍表现)，尔后肾小球功能才受损(患者肾小球滤过率下降，进而血清肌酐增高)。尿改变常轻微(轻度蛋白尿，常<1g/d，少量红细胞及管型)。后期肾脏体积缩小，且两肾大小常不对称(反映两侧肾动脉病变程度不等)n

另外，部分肾动脉狭窄患者腹部或腰部可闻及血管杂音(高调、粗糙收缩期或双期杂音)。

【诊断】

诊断肾动脉狭窄主要依靠如下5项检查，前两项检查仅为初筛检查，后3项检查才为主要诊断手段，尤其肾动脉血管造影常被认作诊断“金指标”。，

(一)超声检查

B型超声能准确测定双肾大小，彩色多普勒超声能观察肾动脉主干及肾内血流变化，从而提供肾动脉狭窄间接信息。 、

(二)放射性核素检查

仅做核素肾显像意义不大，阳性率极低。需做卡托普利肾显像试验(服卡托普利25～50mg，比较服药前后肾显像结果)，肾动脉狭窄侧肾脏对核素摄入减少，排泄延缓，而提供诊断间接信息。

(三)磁共振或螺旋CT血管造影

能清楚显示肾动脉及肾实质影像，并可三维成像，对诊断肾动脉狭窄敏感性及特异性均高，不过它们显示的肾动脉狭窄程度常有夸张。由于螺旋CT血管造影的碘造影剂对肾脏有一定损害，故血清肌酐>221μmol/L的。肾功能不全患者不宜应用;从前认为此时可选用磁共振血管造影，但是近年发现此时造影剂钆体内蓄积可引起严重的肾源性系统性纤维化(nephrogenic systemic fibrosis)，这必须注意。

(四)肾动脉血管造影

需经皮经腔插管做主动脉一肾动脉造影(以免遗漏’肾动脉开口处粥样硬化斑病变)及选择性肾动脉造影，能准确显示。肾动脉狭窄部位、范围、程度及侧支循环形成情况，是诊断“金指标”。肾功能不全患者宜选用非离子化造影剂，并于造影前后输液以促进造影剂排泄，减轻肾损害。

表现为肾血管性高血压者，还应检验外周血血浆肾素活性(PRA)，并做卡托普利试验(服卡托普利25～50mg，测定服药前及服药1小时后外周血PRA，服药后PRA明显增高为阳性)，有条件时还应做两肾肾静脉血PRA检验(分别插管至两侧肾静脉取血化验，两侧PRA差别大为阳性)。检测PRA不但能帮助诊断，而且还能在一定程度上帮助预测治疗疗效(PRA增高的单侧肾动脉狭窄患者，血管成形术后降血压疗效较好)。

【治疗】

针对肾动脉狭窄所致肾血管性高血压及缺血性肾脏病，目前存在如下3种治疗：

(一)血管成形术治疗

常做经皮经腔肾血管成形术(PTRA，用球囊扩张肾动脉)，此治疗尤适用于纤维肌性发育不全患者。由于动脉粥样硬化及大动脉炎患者在扩张术后易发生再狭窄使治疗失败，故这些患者扩张术后应放置血管支架。

(二)外科手术治疗

包括动脉内膜切除术、旁路搭桥术及自身肾移植术使病肾重新获得血供。

(三)内科药物治疗

药物治疗不能阻止肾动脉狭窄进展，但能帮助控制高血压，改善症状。单侧肾动脉狭窄呈高肾素者，现常首选ACEI或ARB，但是必须从小量开始，逐渐加量，以免血压下降过快过低。双侧肾动脉狭窄者应禁服上述药物。为有效控制血压，常需多种降压药物配伍应用。

现代强效降压药甚多，药物治疗往往能有效控制肾血管性高血压，而且在患者远期存活率上药物治疗也与PTRA无差异，所以目前不少学者认为肾血管性高血压应首选药物治疗。至于已导致缺血性肾脏病的肾动脉狭窄，为防止狭窄和肾功能损害进展，适时进行PTRA并放置血管支架仍为首选，若PTRA禁忌或PTRA及放置支架失败，则可考虑外科手术治疗。

第二节 肾动脉栓塞和血栓形成

本病较少见，可引起肾缺血及梗死。

【病因】

肾动脉栓塞(renal artery embolism)的栓子主要来源于心脏(如心房纤颤或心肌梗死后附壁血栓、换瓣术后血栓、心房黏液瘤等)，但也可来源于心脏外(如脂肪栓子、肿瘤栓子等)。

肾动脉血栓(renal artery thrombosis)可在肾动脉病变(如粥样硬化、炎症、动脉瘤等)或血液病变(凝固性增高)基础上发生，但更常见于动脉壁创伤(如经皮经腔肾动脉球囊扩张术)引起。

【临床表现】

临床上是否出现症状及症状轻重，主要取决于肾动脉阻塞程度及范围，肾动脉小分支阻塞可无症状，而主干或大分支阻塞却常诱发肾梗死，引起患侧剧烈腰痛、脊肋角叩痛、蛋白尿及血尿。约60%患者可因肾缺血肾素释放出现高血压。而双侧肾动脉广泛阻塞时，常致无尿及急性肾衰竭。

【诊断】

可疑病例应做放射性核素肾显影检查，若存在节段性肾灌注缺损(分支阻塞)或肾灌注完全缺如(-肾动脉主干完全阻塞)，则提示本病。当然，最直接可靠的诊断手段仍为选择性肾动脉造影。

【治疗】

肾动脉栓塞或血栓形成应尽早治疗，包括经皮经腔肾动脉插管局部灌注纤溶酶原激活剂溶栓，全身抗凝，及外科手术取栓等。

第三节小动脉性肾硬化症

此病常见，又称高血压肾硬化症(hypertensive：nephrosclerosis)为西方国家导致终末肾衰竭的第二位疾病(约占25%)，我国发病率也在日益增多。本病可分为良性小动脉性肾硬化症(benign arteriolar nephrosclerosis)及恶性小动脉性肾硬化症两种。

良性小动脉性肾硬化症

【病因】

由长期未控制好的良性高血压引起，高血压持续5～10年即可能出现良性小动脉肾硬化症的病理改变，尔后即出现临床表现。

【病理】

本病主要侵犯肾小球前小动脉，导致入球小动脉玻璃样变，小叶问动脉及弓状动脉肌内膜增厚。如此即造成动脉管腔狭窄，供血减少，进而继发缺血性肾实质损害，致成肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化。

【临床表现】

肾小管对缺血敏感，故I临床首先出现肾小管浓缩功能障碍表现(夜尿多、低比重及低渗透压尿)，当肾小球缺血病变发生后，尿化验出现异常(轻度蛋白尿，少量红细胞及管型)，肾小球功能渐进受损(肌酐清除率下降，尔后血清肌酐增高)，并逐渐进展至终末期肾衰竭。与肾损害同时，常伴随出现高血压眼底病变及心、脑并发症。

【防治】

本病应重在预防，积极治疗高血压是关键。血压一定要控制达标(需降至140/90mmHg以下，若能耐受应降得更低)，才可能预防高血压肾损害发生。良性小动脉性肾硬化症发生后，控制高血压仍然是延缓肾损害进展的关键。如果肾功能已减退，则按慢性肾功能不全处理(见本篇第十一章)。

恶性小动脉性肾硬化症

【病因】

恶性小动脉性肾硬化症是恶性高血压(见第三篇第六章)引起的肾损害。既往恶性高血压几乎都引起肾损害，但是随着诊治手段进展，近年来仅63%～90%恶性高血压患者发生恶性小动脉性肾硬化症。

【病理】

本病也主要侵犯肾小球前小动脉，但是病变性质及程度与良性小动脉肾硬化症不同。可见人球小动脉、小叶间动脉及弓状动脉纤维素样坏死，及小叶间动脉和弓状动脉高度肌内膜增厚(高度增生的基质及细胞成同心圆排列，使血管切面呈“洋葱皮”样外观)，故动脉管腔高度狭窄，乃至闭塞。

本病肾小球有两种病变：一为缺血性病变，与良性小动脉肾硬化症相似;另一为节段

坏死增生性病变(节段性纤维素样坏死、微血栓形成、系膜细胞增生、乃至出现新月体)，在良性小动脉肾硬化症见不到。恶性高血压的肾实质病变进展十分迅速，很快导致肾小球硬化、肾小管萎缩及肾问质纤维化。

【临床表现】

恶性高血压的肾脏病变与心、脑病变一样，均十分险恶。患者出现血尿、蛋白尿、管型尿及无菌性白细胞尿，肾功能进行性恶化，常于发病数周至数月后出现少尿，进入终末肾衰竭。

【防治】

恶性高血压是内科急症，及时控制严重高血压，防止威胁生命的心、脑、肾并发症发生是救治关键。为有效降低血压，治疗初常需静脉点滴降压药，尔后再口服降压药巩固疗效(见第三篇第六章)。但是，血压也不宜下降过快、过低，以免影响肾灌注，加重肾缺血。推荐方案是在治疗初2～3小时，将舒张压降到100～110mmHg，然后继续在12～36小时内，将血压进一步降至90mmHg。如果恶性小动脉性肾硬化症已发生并已出现肾衰竭，则应及时进行透析治疗。

第四节肾静脉血栓形成

【病因及发病机制】

肾静脉血栓(renal vein thrombosis，RVT)常在下列情况下发生：①血液高凝状态(如肾病综合征);②肾静脉受压，血流淤滞(如肿瘤、血肿压迫);③肾静脉血管壁受损(如肿瘤侵犯)。临床上以肾病综合征并发RVT最常见，据统计约20%～50%的肾病综合征患者(尤其膜性肾病患者)并发RvT。

【临床表现】

RVT的临床表现取决于被阻塞静脉大小、血栓形成快慢、血流阻断程度及有无侧支循环形成等，约3/4肾病综合征患者并发的RV'I、(尤其在较小分支时)并无临床症状。急性RVT的典型临床表现如下：①患侧腰胁痛或腹痛;②尿异常，出现血尿(镜下或肉眼血尿)及蛋白尿(原有蛋白尿增多);③肾功能异常，双侧肾静脉主干大血栓可致急性肾衰竭;④病肾增大(影像学检查证实)。慢性RVT、有时还可引起肾小管功能异常，呈现肾性糖尿等。另外，肾静脉血栓常可脱落引起肺栓塞。

【诊断】

确诊RVT必须依靠选择性肾静脉造影检查，若发现静脉腔内充盈缺损或静脉分支不显影即可确诊。非创伤性影像检查(如磁共振、CT及多普勒超声)对发现RVT欠敏感，仅对。肾静脉主干大血栓诊断有一定帮助。

【治疗】

RvT确诊后应尽早开始溶栓及抗凝治疗。肾静脉主干大血栓溶栓无效且反复导致肺栓塞时，可考虑手术取栓。

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