小儿内科学(正高)_020-小儿内科学_来学网

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题库：小儿内科学(副高)小儿内科学(正高)

小儿内科学(正高)

1921. 下列哪种情况网织红细胞升高 ( )

1922. 营养性巨幼细胞贫血血象特点是 ( )

1923. 导致白血病患儿出血的原因有 ( )

1924. 关于小儿红细胞数的说法，下列哪些正确 ( )

1925. 韩-薛-柯病的主要临床表现 ( )

1926. 下述哪些因素提示标危ALL ( )

1927. 女孩，5岁。因“发热1个月，伴双下肢疼痛1周”住院。查体：体温38.5℃，面色苍白，无皮疹，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺无特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb90g/L，WBC20×10^9/L，N0.12，L0.82，PLT50×10^9/L。血涂片示：原始+幼稚细胞3%，直径<12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1~2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。红细胞沉降率50mm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。下列骨髓象哪项与上述诊断相符

1928. 患儿女，4岁，因“低热伴右下肢跛行半月余”来诊。查体：轻度贫血貌，精神尚可，全身皮肤无出血点及淤斑；颈部及腹股沟处可触及质地中等的不融合淋巴结多枚，最大0.6cm×0.7cm；肝肋下2cm，中等硬度；右股中下段有深压痛；神经系统检查正常。血常规：Hb95g/L，RBC3.3×10^12/L，WBC7.8×10^9/L，N0.12，L0.88，PLT80×10^9/L。

1929. 患儿，男，4岁。食欲差3个月，偏食，不吃荤菜，体重14kg，皮肤干燥，无皮疹、出血点，黏膜无明显苍白，心肺无异常，肝睥不大，Hb112g/L，临床疑诊为营养性缺铁性贫血。

1930. 9岁男孩，因3个月来面色苍白、皮肤出血点及常流鼻血就诊。查体：贫血貌，皮肤散在出血点，肝右肋下刚可及，脾未触及，外周血Hb60g/L，WBC2.5×10^9/L，PLT45×10^9/L，骨髓增生低下，全片未见巨核细胞。

1931. 男孩，3岁，生后发现口唇青紫，活动后加剧，半年内曾晕厥2次，均于吃奶或哭闹后发作，经2~3分钟自行恢复。今又出现晕厥，持续5分钟，即来就诊。体检：神志半清，发绀明显，轻度杵状指、趾，血压10/7kpa，心率102次/分，胸骨左缘第2~3肋间闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音，无震颤，肺动脉瓣第2音减弱。

1932. 女，11岁，身高155cm，体重70.5kg克。近2个月时有头晕、头痛现象，BP145/95mmHg。

1933. 11个月婴儿，生后曾有青紫窒息抢救史。患儿于半岁内曾经智能筛选检查未发现异常。母乳喂养，未加辅食，近2个月来面色渐黄，表情呆滞，智力发育倒退，头及全身轻度震颤。血红蛋白88g/L，RBC2.0×10^12/L。

1934. 患儿男，9个月10天。主诉进行性面色苍白9个月，咳嗽4天入院。足月生产后6天有面色黄；3~4个月后面色苍白逐渐明显，无出血倾向，无尿色加深；3天前出现咳嗽。当地医院查血红蛋白56g/L。生后母乳喂养，未正规添加辅食。查体：面色苍白，巩膜黄染不明显，心前区闻及SMⅡ/Ⅵ，肝脏肋下3cm，脾脏肋下4cm。血常规：RBC2.88×10^12/L，Hb45g/，MCV49fl，MCH15.6pg，MCHC319pg/L，WBC6.3×10^9/L，L0.75，N0.23，PLT371×10^9/L，Ret0.012。

1935. 男，3天，第1胎，足月顺产，出生18小时发现皮肤黄染，吃奶好。体检：反应好，皮肤巩膜中度黄染，肝肋下2cm，血型“B”，母血型“O”，血清胆红素257μmol/L（15mg/dl）。

1936. 患儿，男，9个月。面色苍白2个月，精神食欲差，无黄疸，人工喂养，未添加辅食，皮肤黏膜苍白，心率128次/分，节律齐，心前区SMⅡ级，肝肋下3cm，脾肋下1cm，Hb80g/L，红细胞2.3×10^12/L，网织红细胞0.5%，血涂片未见异型细胞，GPr正常。

1937. 1岁患儿，母乳喂养未加辅食。查体：皮肤黏膜苍白，肝助下2cm，脾肋下1m，化验血象Hb78g/L，RBC3.6×10^12/L，血小板121×10^9/L。

1938. 男孩，3岁，发热已十余天，曾有过少量皮疹，近日来发现指、趾甲和皮肤交界处有膜状脱皮，大便较稀，口唇干红有裂，颈淋巴结肿大，WBC15.2×10^9/L，中性粒细胞75%，血小板326×10^9/L。

1939. 女，2岁半，面色苍白伴颈淋巴结肿大3周。体检：双侧颈部可及多数肿大的淋巴结，最大直径约2cm，无触痛，肝胁下4cm，脾肋下未及，hb58g/L，WBC66×10^9/L，PLT57×10^9/L，骨穿发现多数幼稚细胞，其形态为：小细胞为主，核染色质均匀，核形规则，核仁很小，一个或无，胞浆量少且无空泡，过氧化酶（-），单克隆抗体检测白血病细胞表面抗原标记为：CD7-，CD3-，CD5-，CD1-，CD4-，CD8-，HLA-DR+，CD19+，CD22+，CD10+，cIg，sIg。

1940. 患儿，13岁，高热1周，抗生素治疗无效，胸骨压痛阳性。浅表淋巴结及肝脾不大，白细胞3.0×10^9/L，血红蛋白20g/L，血小板5×10^9/L，骨髓原始细胞增多，以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多数，亦见Auer小体。