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患者女性,18岁,3月前无明显诱因出现头晕,乏力,面色苍黄,20天前开始反复畏寒发热,体温波动于38~41℃之间,无咽痛,咳嗽,腹痛,腹泻及尿频,尿急,尿痛,血常规示三系细胞减低,胸片示"支气管周围炎",胸骨,髂骨两次骨髓穿刺均为"干抽",给予"先锋必","万古霉素"及激素治疗后体温曾恢复正常,血三系细胞也有所回升,停用激素及抗生素减量后体温再升高,并双膝关节疼痛,行走困难,体检:T 37.5℃,重度贫血貌,皮肤粘膜未见出血点,瘀斑,浅表淋巴结未及肿大,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,肝肋下未触及,质中无压痛,四肢关节无红肿,皮温正常,但双膝关节活动受限。
(1). 提示:血常规:Hb51g/L,WBC2.6×100/L,PLT30×100/L,幼稚粒细胞10%,肝功:TP59g/L,Alb30g/L,A/G:1.0;肾功,电解质正常;双膝关节摄片未见异常,腹超:脾肿大,厚度4.8cm;骨髓涂片有核细胞增生极度减低,仅见少量成熟淋巴细胞,全片未见巨核细胞,血小板少见,外周血涂片红细胞形态基本正常,骨髓活检:脂肪组织几乎消失,原纤维细胞与纤维组织广泛增殖,粒细胞增生低下,成熟粒细胞可见,红细胞增生低下,幼红细胞簇少见,巨核细胞可见,Gomori染色+++,根据病史及上述化验检查结果,患者诊断考虑为
A. 急性再障
B. 慢性原发性骨髓纤维化
C. 急性骨髓纤维化
D. 纤维增生型MDS
E. AML-M7
(2). 患者治疗可采取下列哪些措施
A. 化疗
B. 脾切除
C. 脾区照射
D. 干扰素
E. 骨髓移植
(3). 纤维增生型MDS与急性骨髓纤维化鉴别诊断中,以下哪些是纤维增生型MDS的骨髓特点
A. 骨髓切片内正常的组织结构丧失
B. 增生异常活跃的同时伴有明显的纤维组织增生
C. 三系细胞病态发育
D. 造血前体细胞显著减少
E. 脂肪组织减少甚或消失
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