原发性系统性血管炎多根据受累血管的大小及有无肉芽肿而分类：结节性多动脉炎包括经典性结节性多动脉炎和显微型多动脉炎；过敏性血管炎；肉芽肿病。原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎，前者为后者的亚型，两者的肾小球损害均以坏死性肾小球炎为特点，过敏性肉芽肿性血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎均在原发性小血管炎之列。经典型多动脉炎不同于显微型多动脉炎，主要累及中等动脉及其分支处，故结节性多动脉炎不能归为原发性小血管炎。