患儿，男，3小时。主诉：呻吟3小时。患儿系2胎2产，孕33周自然分娩，羊水清亮， 无脐绕颈，生后无窒息，哭声较小，且呻吟不止。未开奶，未排大小便。患儿呻吟进行性加重伴哭声低弱，口周青紫，口吐白沫，四肢青紫，给予吸氧、清理呼吸道，但呼吸困难无明显缓解。体格检查：T 35．5℃，P 160次/分，R 70次/分，Wt 1．2kg，一般情况差，营养差，嗜睡，反应差，哭声低弱，有呻吟，四肢青紫，面色尚红润，皮肤弹性差，无硬肿，无黄疸，前囟2．0cm×2．0cm，平坦，无产瘤及头颅血肿，三凹征（+），双肺呼吸音低，未闻及干、湿性啰音，心脏听诊未闻及病理性杂音，腹平软，肝肋下2cm，剑下1cm，肠鸣音减弱，脐带未脱，脐轮无红肿，四肢活动少，无畸形，肌张力减弱，前臂弹回（+），围巾征（+），腘角120。吸吮反射较弱，觅食、握持，拥抱反射未引出，竖颈、踏步反射未引出。
实验室检查：1．血常规 WBC 5．6×10
/L，N 54%，L 46%，RBC 7．2×10
/L，Hb 170g/L。2．尿、粪常规：（-）；3血气分析：pH7．32 mmHg，PCO
44．9 mmHg，PO60．0 mmol/l，cHCO[3gif]16．1 mmol/l，BE-8．2 mmol/l，SO89．5%；4．肝肾功：正常；5．电解质：Na136．9 mmol/l； K5025 mmol/l； iCa1．02 mmol/l。5．胸部正位片：生后4小时胸片显示：右肺中、上野透光度减低，其内密度欠均匀，边界不清，右心缘结构不清，右肺门不清，左肺野未见具体活动性病灶，心左缘及左肺门不清。心影未见增大。两膈顶光滑，左肋膈角锐利。生后12小时胸片显示：胸廓对称，双肺透亮度减低，可见由肺门向外伸展至肺野内的支气管充气征。心脏大小形态未见异常。双侧肋膈角锐利，膈顶圆滑。
初步诊断并说明诊断依据
鉴别诊断
如何治疗
实验室检查：1．血常规 WBC 5．6×10
/L，N 54%，L 46%，RBC 7．2×10/L，Hb 170g/L。2．尿、粪常规：（-）；3血气分析：pH7．32 mmHg，PCO44．9 mmHg，PO60．0 mmol/l，cHCO[3gif]16．1 mmol/l，BE-8．2 mmol/l，SO89．5%；4．肝肾功：正常；5．电解质：Na136．9 mmol/l； K5025 mmol/l； iCa1．02 mmol/l。5．胸部正位片：生后4小时胸片显示：右肺中、上野透光度减低，其内密度欠均匀，边界不清，右心缘结构不清，右肺门不清，左肺野未见具体活动性病灶，心左缘及左肺门不清。心影未见增大。两膈顶光滑，左肋膈角锐利。生后12小时胸片显示：胸廓对称，双肺透亮度减低，可见由肺门向外伸展至肺野内的支气管充气征。心脏大小形态未见异常。双侧肋膈角锐利，膈顶圆滑。初步诊断并说明诊断依据
鉴别诊断
如何治疗
正确答案：
初步诊断：新生儿肺透明膜病（HMD）；早产儿
诊断依据：根据病史特点、查体特点和实验室检查确定诊断：
（一）病史特点：1．早产，胎龄为33周；2．发病在出生后6小时以内；3．呼吸困难进行性加重。
（二）查体特点1．呻吟，呼吸困难；2．青紫；3．胸廓三凹征（+）；4．吸吮反射较弱，觅食、握持，拥抱反射未引出，竖颈、踏步反射未引出。
（三） 实验室检查特点：1．血气分析显示呼吸性酸中毒＋代谢性酸中毒；2．胸片显示双肺透光度减低，可见支气管充气征。
鉴别诊断：HMD需与生后不久出现呼吸困难的其他疾病相鉴别：
1湿肺：亦称暂时性呼吸困难，系由于肺液清除延迟而影响气体交换的一种自限性疾病。出生后短时间内出现呼吸急促，频率达60～80次/分。重者除呼吸增快达100～120次/分外，尚可有发绀、呻吟、肺呼吸音减低，甚至有湿啰音，但一般于24小时内症状消失。X线胸片显示肺纹理增粗，重者肺野内有斑点状云雾影，叶间及胸腔少量积液，于2～3天内消失。本病多见于足月剖宫产娩出者，症状轻，预后良好。
2．羊水和胎粪吸入：有宫内窘迫史，胎粪污染羊水、皮肤和甲床，复苏时可发现气道内有胎粪；胸廓膨隆，肺部可闻及湿啰音；X线胸片显示肺过度膨胀，肺野内有斑块阴影，肺不张及肺气肿，而无支气管充气征。本病多见于过期产儿。
治 疗：
（一）呼吸支持：应进行血氧和生命体征监测，使PaO维持在6．7～9．8kPa（50～70mmHg）、SaO维持在87%～95%间，过高可能导致早产儿氧中毒，引起视网膜病和支气管肺发育不良。
1．尽早使用鼻塞持续气道正压呼吸（CPAP），压力以5～10cmH2O(0．49～0．98kPa)为宜，如压力过高可影响CO排出，发生肺气压伤和心搏出量降低。
2．机械通气指征：当CPAP治疗无效，PaO仍＜6．7kPa(50mmHg)、或PaCO＞7．9kPa(60mmHg)、或频发呼吸暂停时，则应进行气管插管。
（二）肺表面活性物质（PS）疗法：每次剂量为100～200mg/kg，经气管内给药，可用1～2次。
（三）纠正酸中毒和电解质紊乱：对混合性酸中毒要先纠正呼吸性酸中毒；对严重的代谢性酸中毒可使用5%碳酸氢钠，每次3～5ml/kg，以5%～10%葡萄糖液稀释成等张液，于30分钟内经静脉滴入。
（四）支持疗法 置患儿于适中环境温度，相对湿度应维持在60%左右。每日静脉补液40～80ml/kg。热量应充足。保证呼吸道通畅。
（五）抗生素：应用青霉素或头孢菌素等抗菌素加强肺内感染的预防和治疗。
临床思维：新生儿肺透明膜病
新生儿肺透明膜病是因缺乏肺表面活性物质引起的呼吸窘迫综合症，临床以进行性呼吸困难为主要表现。诱发因素包括：1．早产儿尤其是小于35周的婴儿，愈早产，表面活性物质（PS）量愈少，此病的发生率愈高。2．糖尿病孕妇的婴儿。3．宫内窘迫和出生时窒息。临床表现：患儿出生后一般情况尚好，6～12小时内逐渐出现呼吸增快，呼吸次数超过每分钟60次，鼻翼扇动，严重者呼吸次数减少，继而呼吸不规则，呼吸暂停。呼吸困难呈进行性加重，出现吸气性三凹征和呼气性呻吟，明显发绀。查体可见：反应迟钝，四肢肌张力下降，体温不升，皮肤苍白或青灰，全身浮肿伴尿少。胸廓由隆起转为下陷，尤以腋下部更为明显（因肺不张逐渐加重），肺部呼吸音减低。心率由增快到变慢，心音由强到弱，胸骨左缘或心底可听到Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音，肝大。病情一般较严重，如无人工辅助通气，常于3天内死亡。若存活3天以上而无并发症发生者，只要积极抢救，处理得法，有恢复的可能。实验室检查：血气分析、电解质。ｘ线检查：两肺野透明度明显降低，可见均匀细小颗粒的斑点状阴影(肺泡萎陷与不张)和网状阴影(过度充气的细支气管和肺泡管)为特征。晚期由于肺泡内无空气、萎陷的肺泡互相融合形成实变，气管及支气管仍有空气充盈，故可见清晰透明的管状充气征。充气的气管与支气管伸张至节段及末稍气管，类似秃叶分叉的树枝。鉴别诊断：包括湿肺、B组β溶血性链球菌感染、持续肺动脉高压症、吸入综合征。治疗包括：1．一般护理，如体温不升者要保温，为了减少体内耗氧量，应将患儿置于中性温度的环境中；同时注意相对湿度；保持呼吸道通畅，防止窒息。2．氧气治疗和人工辅助呼吸：可根据缺氧的严重程度给与一般给氧、持续呼吸道正压(CPAP)、间歇正压通气(IPPV)及高频振荡通气(HFOV)等给氧方式。IPPV和HFOV是保证有效通气的最强有力的手段。3．纠正酸中毒和电解质的紊乱4．防治感染5． 表面活性物质替代疗法：应注意早期给药。预防包括作好围产期保健，防止早产，是预防本病的关键。有早产可能的孕妇或羊水检查提示表面活性物质不足者，一般选用倍他米松或地塞米松，每日2次，每次6mg，肌内注射，共用2天。但对于有严重高血压、感染、出血、胎盘功能不全者切忌应用。
诊断依据：根据病史特点、查体特点和实验室检查确定诊断：
（一）病史特点：1．早产，胎龄为33周；2．发病在出生后6小时以内；3．呼吸困难进行性加重。
（二）查体特点1．呻吟，呼吸困难；2．青紫；3．胸廓三凹征（+）；4．吸吮反射较弱，觅食、握持，拥抱反射未引出，竖颈、踏步反射未引出。
（三） 实验室检查特点：1．血气分析显示呼吸性酸中毒＋代谢性酸中毒；2．胸片显示双肺透光度减低，可见支气管充气征。
鉴别诊断：HMD需与生后不久出现呼吸困难的其他疾病相鉴别：
1湿肺：亦称暂时性呼吸困难，系由于肺液清除延迟而影响气体交换的一种自限性疾病。出生后短时间内出现呼吸急促，频率达60～80次/分。重者除呼吸增快达100～120次/分外，尚可有发绀、呻吟、肺呼吸音减低，甚至有湿啰音，但一般于24小时内症状消失。X线胸片显示肺纹理增粗，重者肺野内有斑点状云雾影，叶间及胸腔少量积液，于2～3天内消失。本病多见于足月剖宫产娩出者，症状轻，预后良好。
2．羊水和胎粪吸入：有宫内窘迫史，胎粪污染羊水、皮肤和甲床，复苏时可发现气道内有胎粪；胸廓膨隆，肺部可闻及湿啰音；X线胸片显示肺过度膨胀，肺野内有斑块阴影，肺不张及肺气肿，而无支气管充气征。本病多见于过期产儿。
治 疗：
（一）呼吸支持：应进行血氧和生命体征监测，使PaO
维持在6．7～9．8kPa（50～70mmHg）、SaO维持在87%～95%间，过高可能导致早产儿氧中毒，引起视网膜病和支气管肺发育不良。1．尽早使用鼻塞持续气道正压呼吸（CPAP），压力以5～10cmH2O(0．49～0．98kPa)为宜，如压力过高可影响CO
排出，发生肺气压伤和心搏出量降低。2．机械通气指征：当CPAP治疗无效，PaO
仍＜6．7kPa(50mmHg)、或PaCO＞7．9kPa(60mmHg)、或频发呼吸暂停时，则应进行气管插管。（二）肺表面活性物质（PS）疗法：每次剂量为100～200mg/kg，经气管内给药，可用1～2次。
（三）纠正酸中毒和电解质紊乱：对混合性酸中毒要先纠正呼吸性酸中毒；对严重的代谢性酸中毒可使用5%碳酸氢钠，每次3～5ml/kg，以5%～10%葡萄糖液稀释成等张液，于30分钟内经静脉滴入。
（四）支持疗法 置患儿于适中环境温度，相对湿度应维持在60%左右。每日静脉补液40～80ml/kg。热量应充足。保证呼吸道通畅。
（五）抗生素：应用青霉素或头孢菌素等抗菌素加强肺内感染的预防和治疗。
临床思维：新生儿肺透明膜病
新生儿肺透明膜病是因缺乏肺表面活性物质引起的呼吸窘迫综合症，临床以进行性呼吸困难为主要表现。诱发因素包括：1．早产儿尤其是小于35周的婴儿，愈早产，表面活性物质（PS）量愈少，此病的发生率愈高。2．糖尿病孕妇的婴儿。3．宫内窘迫和出生时窒息。临床表现：患儿出生后一般情况尚好，6～12小时内逐渐出现呼吸增快，呼吸次数超过每分钟60次，鼻翼扇动，严重者呼吸次数减少，继而呼吸不规则，呼吸暂停。呼吸困难呈进行性加重，出现吸气性三凹征和呼气性呻吟，明显发绀。查体可见：反应迟钝，四肢肌张力下降，体温不升，皮肤苍白或青灰，全身浮肿伴尿少。胸廓由隆起转为下陷，尤以腋下部更为明显（因肺不张逐渐加重），肺部呼吸音减低。心率由增快到变慢，心音由强到弱，胸骨左缘或心底可听到Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音，肝大。病情一般较严重，如无人工辅助通气，常于3天内死亡。若存活3天以上而无并发症发生者，只要积极抢救，处理得法，有恢复的可能。实验室检查：血气分析、电解质。ｘ线检查：两肺野透明度明显降低，可见均匀细小颗粒的斑点状阴影(肺泡萎陷与不张)和网状阴影(过度充气的细支气管和肺泡管)为特征。晚期由于肺泡内无空气、萎陷的肺泡互相融合形成实变，气管及支气管仍有空气充盈，故可见清晰透明的管状充气征。充气的气管与支气管伸张至节段及末稍气管，类似秃叶分叉的树枝。鉴别诊断：包括湿肺、B组β溶血性链球菌感染、持续肺动脉高压症、吸入综合征。治疗包括：1．一般护理，如体温不升者要保温，为了减少体内耗氧量，应将患儿置于中性温度的环境中；同时注意相对湿度；保持呼吸道通畅，防止窒息。2．氧气治疗和人工辅助呼吸：可根据缺氧的严重程度给与一般给氧、持续呼吸道正压(CPAP)、间歇正压通气(IPPV)及高频振荡通气(HFOV)等给氧方式。IPPV和HFOV是保证有效通气的最强有力的手段。3．纠正酸中毒和电解质的紊乱4．防治感染5． 表面活性物质替代疗法：应注意早期给药。预防包括作好围产期保健，防止早产，是预防本病的关键。有早产可能的孕妇或羊水检查提示表面活性物质不足者，一般选用倍他米松或地塞米松，每日2次，每次6mg，肌内注射，共用2天。但对于有严重高血压、感染、出血、胎盘功能不全者切忌应用。
历年试题