诊断: 重症肺炎合并心力衰竭、先天性心脏病-室间隔缺损。
根据患儿病史咳嗽发热3天,进行性加重,呼吸急促可见鼻扇三凹征,双肺听诊可闻及中小水泡音,故支气管肺炎诊断明确。该患儿3个月大,体重4kg,平时哭闹有口周发绀,心脏听诊胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,向腋下传导 ,可触及震颤,故先天性心脏病室间隔缺损诊断成立。肺炎合并心力衰竭时的诊断标准:1、安静时心率增快,婴儿〉180次/分,幼儿〉160次/分,不能用发热或缺氧解释者;2、呼吸困难,青紫突然加重,安静时呼吸达60次/分以上;3、肝达肋下3 cm,以上,或在密切观察下短时间内较前增大 ,而不能以横膈下移等原因解释;4、心音明显低钝,或出现奔马律;5、突然烦躁哭闹不安,面色苍白或发灰,而不能用原有疾病解释者;6、尿少、下肢浮肿,以除外营养不良,肾炎、维生素B1缺乏所致。根据以上诊断依据该患儿可诊断心力衰竭。
还应作的检查:心肌酶、心肌肌钙蛋白、肝肾功、电解质,当患儿病情稳定可做心脏超声、X线。
鉴别诊断:严重心力衰竭可出现周围循环衰竭。婴幼儿心力衰竭应与以下情况鉴别:
1.重症支气管肺炎及毛细支气管炎 患儿有呼吸困难,呼吸及脉搏增快等体征。由于肺气肿而膈肌下降,可使肝脏在肋下2~3cm处触及,以上体征与心衰相似,但其心脏不扩大,肝脏边缘并不圆钝。
2.发绀型先天性心脏病 因患儿缺氧,常出现呼吸增快、烦躁、发绀加重及心率增快,但并无心衰的其他表现,如肝脏肿大等。
3.有大量左向右分流的先天性心脏病 往往有心脏代偿性肥厚,出现呼吸与脉搏增快,耽误肝脏肿大等表现。
治疗方案 :应重视病因治疗,先天性心脏病患者内科治疗是术前的准备;
1.一般治疗 充分的休息,卧床或半卧位,尽量避免患儿烦躁哭闹,必要时可使用镇静剂,苯巴比妥、安定,须注意呼吸抑制,以减轻患儿的心脏负荷。吸氧。
2.洋地黄类药物的应用 洋地黄类药物作用于心肌细胞上的Na-K ATP酶,抑制其活性,使细胞内Na浓度升高,通过Na-Ca交换使细胞内Ca升高,从而加强心肌收缩力,使心室排空完全,心室舒张末期压力明显下降,从而静脉瘀血症状减轻。用法:1)洋地黄化,首次给洋地黄总量的1/2,余量分两次给,每隔4~6小时给予,多数患儿可于8~12小时内能达到洋地黄化。2)维持量,洋地黄化后12小时可开始给予维持量。疗程视病情而定:急性肾炎合并心衰者往往不需要维持或仅短期应用;短期难以去除病因者则应注意随患儿体重增长及时调整剂量。 3)注意事项,了解既往应用洋地黄使用情况,以防药物过量;心肌炎患儿对洋地黄耐受性差,一般按常规剂量减去1/3,且饱和时间不宜过快;钙剂与洋地黄有协同作用,应避免用钙剂;低钾可引起洋地黄中毒。 4)毒性反应,心律失常、恶心呕吐、嗜睡头昏等。
3、利尿剂 注意电解质紊乱
4、血管扩张剂 血管紧张素转换酶抑制剂 有效缓解心衰的临床症状,改善左室的收缩功能,防止心肌重构,逆转心室肥厚,降低心衰病人的死亡率。
硝普纳 扩张小动脉和小静脉的血管平滑肌,作用强生效快和持续时间短,对急性心衰和周围血管阻力增加者效果显著。
酚妥拉明,以扩张小动脉为主,兼有扩张静脉的作用。
5、其他药物治疗 伴有血压下降者可给予多巴胺,若血压下降显著可给予肾上腺素。
临床思维:心力衰竭
心力衰竭(简称心衰)是指心脏工作能力下降,即心排血量绝对或相对不足,不能满足全身组织代谢需要的病理状态,心衰的发病机制复杂,基本机理为心肌收缩和心肌舒张功能障碍。引起心衰的病因很多,小儿时期心衰以1岁以内发病率最高,其中以先天性心脏病引起者最多见,其次有心内膜弹力纤维增生症,扩张型心肌病,病毒性心肌炎等。其诱因常为支气管肺炎,重度贫血,电解质紊乱和缺氧等。
心衰的分类
1、心衰发生的急缓分为:急性心力衰竭,慢性心力衰竭;2、按心衰发生的部位分为:左心衰、右心衰、全心衰;3、按血流动力学改变分为:低排血量心衰,高排血量心衰;4、按心脏功能分为:收缩功能衰竭,舒张功能衰竭。
心衰的分度
据临床表现,心功能障碍的严重程度分4级:心衰分3度
Ⅰ级:一般体力活动不受限;Ⅲ级:活动轻度受限,休息时无症状,但中等体力活动时即出现症状。亦称I度心衰; Ⅲ级:活动明显受限,活动稍多即出现明显症状,亦称Ⅲ度心衰;Ⅳ级:任何活动均有症状,在休息时也有症状,亦称Ⅲ度心衰。
婴儿的心功能分级:Ⅰ级:无症状,吸乳和活动与正常儿无异;Ⅲ级:在乳儿吸乳时,可有轻度呼吸急促或多汗,较大婴儿活动时有异常的呼吸困难,但生长发育正常;Ⅲ级:吸乳和活动有明显的呼吸急促,喂哺时间延长,生长发育因心衰而落后;Ⅳ级:休息时也有症状,呼吸急促,有三凹征,呻吟和多汗。
心衰诊断标准
1、具备以下4项考虑心衰: 1)呼吸急促:婴儿>60次/分,幼儿>50次/分,儿童>40次/分;2)心动过速:婴儿>160次/分,幼儿>150次/分,儿童>140次/分; 3)心脏扩大:体检、X线或超声心动图证实;4)烦躁、喂哺困难、体重增加、尿少、水肿、多汗、紫绀、呛咳、阵发性呼吸困难(2项以上)
2、具备以上4项加以下1项或以上2项加以下2项,可确诊心衰
1)肝脾肿大:婴幼儿肝脏在右肋下≥3cm,儿童>1cm,进行性肝脏肿大或伴触痛更有意义;2)肺水肿;3)奔马律。
3、严重心衰可出现周围循环衰竭。
治疗
1、 治疗原则1)去除病因 2)减轻心脏负荷 3)改善心脏功能(收缩及舒张功能) 4)保护衰竭心脏。
2、一般治疗 1)休息:取平卧或半卧位卧床休息以减轻心脏负担,尽力避免患儿烦躁,必要时适当应用镇静剂;2)饮食:给予易消化和富有营养的食物,少量多餐,限制钠盐入量;3)限制液量:每日控制在60~80ml/kg, 于24小时内均匀补充; 4)吸氧; 5)病因治疗。
3、正性肌力作用药物
1)洋地黄类药物:洋地黄类药物抑制心肌细胞膜上的Na-K-ATP酶活性,使细胞内Na+浓度升高,通过Na-Ca 交换使细胞内Ca
升高,增强心肌收缩。通过正性肌力作用,负性传导作用及负性频率作用起效应。适用于左心系瓣膜返流,心内膜弹力纤维增生症,扩张型心肌病和某些先心病等所致的充血性心力衰竭,尤其合并心室率增快,房扑,房颤者更有效。常用地高辛。a. 饱和量法(全效量法):<2个月者30μg/kg,2个月~2岁者 40μg/kg,>2岁者30μg/kg,首次予饱和量的1/2~1/3剂量,余量分2~3次间隔6~8小时给予。24小时达饱和,末次用药后12小时按维持量用药。
B. 维持量法:维持量按饱和量的1/4~1/5计,每日分2次,每12小时1次。常用1/10饱和量Q12h 给予。
2) 非洋地黄类正性肌力药物: a. β-受体激动剂,主要包括多巴胺和多巴酚丁胺。多用于紧急情况的急性心衰,危重难治心衰,心源性休克患儿。二者联合应用,常取得较好疗效。对心源性休克患者各7.5μg/kg?min,肺毛细血管楔压不升高,心排血量增高,血压上升。
B. 磷酸二酯酶抑制剂,适用于心脏手术后右心衰或持续肺动脉高压者。短期治疗可使临床症状及血流动力学改善。长期应用可能会对长期生存率有不利影响。氨力农: 仅供静脉注射用于急性心衰的短期治疗,首次负荷量0.5~1mg/kg,5~10分钟缓慢注入,继以5~10μg/kg?min静点,连用7~10天。米力农: 1mg/kg·d,分3~4次口服;静脉首剂25μg/kg,10min后以0.25~0.5μg/kg?min静脉维持24~48小时,或停药16小时后改为口服。
4、利尿剂:据病情轻重,利尿剂的作用机制及效应力,合理选择或联合应用。1)噻嗪类:作用远端肾曲小管的近端,用于轻、中度心衰;2)袢利尿剂:作用于袢上升支,用于急性心衰伴肺水肿或重症及难治性心衰患儿;3)保钾性利尿剂:作用于远端肾曲小管的远端集合管。
5、血管扩张药 选药原则:肺淤血症状严重,肺毛细血管楔压明显升高(>2.40~2.66KPa), 而心排血量仅适度下降者宜选扩张静脉药,如硝酸甘油及硝酸异山梨醇酯;当心排血量明显降低,全身血管阻力增加,而肺毛细血管楔压正常或略升高时宜选扩张小动脉药,如硝普纳,肼苯达嗪,酚妥拉明;当心排血量明显降低,全身血管阻力增加,肺毛细血管楔压升高时,宜用均衡扩张小动脉和静脉药,如卡托普利。