患儿,女,2岁,以“确诊急性白血病1年,伴抽搐1/2小时”为主诉入院。1/2小时前患儿无明显诱因突然发生抽搐,口吐白沫,颈项强直,大小便失禁。当地医院给予鲁米那100mg,肌注后缓解。1年前患儿在我院确诊为急性淋巴细胞性白血病,终止化疗3个月。发病来患儿头晕头痛,呕吐3次,呈喷射状,呕吐为胃内容物.无发热寒战,食欲减退,夜间睡眠可,大小便无异常.入院查体: 体温: 36.8℃脉搏: 101次/分 呼吸:26次/分 血压:100/
70mmHg 慢性病容,全身皮肤黏膜苍白,无皮疹及出血点,颈部,下颌部淋巴结肿大约花生大小,质软,活动度可。双肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音。心前区无隆起,心率齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦,肝肋下2cm,脾脏肋下3cm,质软,边缘光滑,神经系统检查:克氏征、布氏征及巴彬斯基征均阳性。血常规:WBC 23.6×10(来学网)/L, RBC 2.0×10/L, HB 60 g/l, PLT 78×10/L。脑脊液常规加生化:脑脊液压力增高,白细胞数30个/微升,可见幼稚细胞.蛋白质1.5g/l,糖含量降低.
该患者的诊断是什么?
诊断依据是什么?
如何防治?
正确答案:
诊断:中枢神经系统白血病(脑膜白血病)
诊断依据:1、1年前患儿曾在我院确诊为急性淋巴细胞性白血病,终止化疗3个月。2、1/2小时前患儿无明显诱因突然发生抽搐,口吐白沫,颈项强直,大小便失禁。3、查体:克氏征、布氏征及巴彬斯基均阳性。 4、血常规:WBC 23.6×10/L, RBC 2.0×10/L, HB 60 g/l, PLT 78×10/L,。脑脊液常规加生化:脑脊液压力增高,白细胞数30个/微升,可见幼稚细胞.蛋白质1.5g/l,糖含量降低.
防治:预防性治疗:三联鞘内注射法(MTX+Ara-c+Dex), 大剂量甲氨蝶呤-四氢叶酸钙疗法,颅脑放射治疗。三联鞘内注射,第一周3次,第2和第3周各2次,第四周1次,共8次。
临床思维:急性淋巴细胞白血病
急性淋巴细胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia , ALL)是小儿时期最常见的一种白血病。其特点为骨髓中原始和幼稚淋巴细胞过度增生、进入血流并侵润到各组织器官,从而引起一系列临床表现。在我国小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。任何年龄均可发病,但以学龄前期和学龄期小儿多见。病因:尚未完全明了,可能与病毒感染、物理和化学因素、遗传素质等有关。分型:根据形态学、免疫学和遗传学分型(即MIC分型),可分为几个亚型。根据原淋巴细胞形态学的不同,分为L1、L2、L3型,其中以L1型最多见,占80%以上;L3型最少,占4% 以下。应用单克隆抗体检测淋巴细胞表面抗原标记,一般可将急性淋巴细胞白血病分为T、B淋巴细胞两大系列。此外ALL多数表现为46条染色体,其中以假二倍体为主,其次为超二倍体。临床一般将ALL分为标危(standard risk, SR)和高危(high risk , HR)型ALL;凡具备下述一项或多项与小儿急淋预后密切相关的危险因素者为HR-ALL:①﹤12 个月的婴儿白血病;②诊断时已发生中枢神经系统白血病和(或)睾丸白血病者;③ 染色体核型为t(4;11)或t( 9;22)异常者;④少于45条染色体的低二倍体者;⑤诊断是外周血白细胞计数﹥50×10/L者;⑥ 泼尼松试验不良效应者;⑦标危型急淋经诱导化疗6周不能完全缓解者。不具备上述任何一项危险因素者为标危型急淋。临床表现: ①感染:发热是最常见的症状之一,反复不规则发热常为首发症状。中性粒细胞绝对数:小于0.5×10/L时易并发细菌或真菌感染。②贫血:常为首发征象,呈进行性加重。③出血:以皮肤粘膜及鼻腔多见,消化道及颅内出血常为本病致死原因。④白血病细胞侵润引起的症状和体征:肝、脾、淋巴结肿大,骨、关节痛等。颅内压增高症状可出现在病程的任何时期,尤其在应用化疗而未采取有效的中枢神经系统白血病预防者。睾丸浸润可致睾丸无痛性肿大。实验室检查:血象:白细胞高低不一,低至数百高至100万,以原始和幼稚细胞为主.呈正细胞正色素性贫血,网织红细胞可减少,血小板减少;骨髓象:白血病细胞增生明显活跃或极度活跃,已原始细胞及幼稚细胞为主,一般原始+幼稚>0.3,可见白血病细胞裂孔现象。红系及巨核系极度减少。组织化学染色:过氧化酶染色和苏丹黑染色阴性;应与血小板减少性紫癜,再生障碍性贫血, 传染性单核细胞增多症,类白血病反应进行鉴别。
治疗原则 主要是以化疗为主的综合疗法,其原则是:早期诊断、早期治疗;应严格区分白血病类型,按照类型选用不同的化疗方案;药物剂量要足,早期予连续强化化疗;要长期治疗,交替使用多种药物。同时要早起防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病,注意支持治疗。持续完全缓解2.5~3.5年者方可停止化疗。