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(来学网)
11个月小儿,广东人,母有流产史,近5个月面色苍白,在“感冒”时加重,伴小便呈茶色,无发热,皮肤黏膜无出血,曾在外院输血2次。查体:明显贫血貌,双巩膜轻度黄染,双肺(-),心尖部闻及Ⅱ/6收缩期吹风样杂音,肝右胁下3cm,质中,脾左肋下5cm,硬。
应首先考虑诊断为
A.
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地中海贫血
B.
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自身免疫性溶血性贫血
C.
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白血病
D.
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G-6-PD缺陷
E.
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肝炎
若患儿血红蛋白电泳示见一快速区带,HbH36%,HbA22.3%,HbF1.2%,据此,可诊断患儿系
A.
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轻型α地中海贫血
B.
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中间型α地中海贫血
C.
(来学网)
重型α地中海贫血
D.
(来学网)
重型β地中海贫血
E.
(来学网)
中间型β地中海贫血
若该患儿长大后结婚生子,则有关其子代的说法正确的是
A.
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是α地中海贫血的肯定携带者
B.
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是β地中海贫血的肯定携带者
C.
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可能是健康者
D.
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可能是重型β地中海贫血患者
E.
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以上都不对
为明确诊断,应做何检查
A.
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血红蛋白分析
B.
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G-6-PD活性测定
C.
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乙肝两对半
D.
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骨髓细胞学检查
E.
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血清铁蛋白测定
下列治疗不正确的是
A.
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抗感染
B.
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输血
C.
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口服铁剂
D.
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增强营养
E.
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试口服羟基脲
患儿致病的分子学基础是
A.
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缺失2个α珠蛋白基因
B.
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缺失3个α珠蛋白基因
C.
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缺失4个α珠蛋白基因
D.
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β°纯合子
E.
(来学网)
β+β°杂合子
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