(来学网)患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。
  1. 为确诊应行
    A.
    (来学网)空腹血糖测定
    B.
    (来学网)骨骼X线片
    C.
    (来学网)胰高血糖素试验
    D.
    (来学网)血乳酸测定
    E.
    (来学网)肝组织活检行糖原定量及酶活性测定
  2. 错误的治疗是
    A.
    (来学网)日间多次少量进食以维持正常血糖水平
    B.
    (来学网)高蛋白饮食
    C.
    (来学网)防止外伤出血
    D.
    (来学网)加强锻炼,增加运动量
    E.
    (来学网)口服生玉米淀粉
  3. 经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是
    A.
    (来学网)缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
    B.
    (来学网)缺乏肝磷酸化酶
    C.
    (来学网)缺乏分支酶
    D.
    (来学网)缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶
    E.
    (来学网)缺乏肝磷酸化酶激酶