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患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。
为确诊应行
A.
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空腹血糖测定
B.
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骨骼X线片
C.
(来学网)
胰高血糖素试验
D.
(来学网)
血乳酸测定
E.
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肝组织活检行糖原定量及酶活性测定
错误的治疗是
A.
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日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B.
(来学网)
高蛋白饮食
C.
(来学网)
防止外伤出血
D.
(来学网)
加强锻炼,增加运动量
E.
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口服生玉米淀粉
经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是
A.
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缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.
(来学网)
缺乏肝磷酸化酶
C.
(来学网)
缺乏分支酶
D.
(来学网)
缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶
E.
(来学网)
缺乏肝磷酸化酶激酶
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