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(来学网)
患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。
该型糖原累积症的遗传方式为
A.
(来学网)
常染色体显性遗传
B.
(来学网)
常染色体隐性遗传
C.
(来学网)
伴X隐性遗传
D.
(来学网)
伴X显性遗传
E.
(来学网)
伴Y隐性遗传
该病最有希望的治疗方法为
A.
(来学网)
日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B.
(来学网)
高蛋白低糖饮食
C.
(来学网)
加强呼吸肌锻炼
D.
(来学网)
骨髓移植
E.
(来学网)
GAA酶替代疗法
其发病机制主要是
A.
(来学网)
缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.
(来学网)
缺乏脱支酶
C.
(来学网)
缺乏分支酶
D.
(来学网)
缺乏酸性α-l,4-葡萄糖苷酶
E.
(来学网)
缺乏糖原合成酶
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