库欣综合征

　　各种原因造成的糖皮质激素增多了，就叫库欣综合征。包括：

　　1.库欣病：跟垂体有关。垂体分泌ACTH过多。2.非库欣病：跟垂体无关。

　　一.病因

　　1.ACTH依赖性(库欣病)：垂体ACTH分泌过量，导致的糖皮质激素过多，最常见;

　　2.非ACTH依赖性(非库欣病)：是由肾上腺瘤或癌自己分泌了过多的皮质醇，ACTH不增多。

　　二、临床表现：满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹。最常见临表(发生率最高的)为多血质。

　　三、诊断

　　1.小剂量地塞米松抑制试验：不能被抑制，说明就是库欣综合征。

　　2.大剂量地塞米松抑制试验用来作病因诊断：

　　(1)大剂量地塞米松抑制试验能被抑制的是库欣病(ACTH依赖性)

　　(2)大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制的是非库欣病(非ACTH依赖性)

　　要注意：库欣病和库欣综合征不是一回事啊，库欣病是库欣综合征最常见的病因。

　　小剂量地塞米松抑制试验只能诊断库欣综合征，大剂量地塞米松抑制试验可以诊断库欣病。

　　四、首选手术治疗。

　　原发性醛固酮增多症

　　原发性醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质病变使醛固酮分泌增多所致，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素分泌过多症。醛固酮是保钠保水钾排，如果醛固酮增多就是出现水钠潴留。导致高血压，低血钾(典型的临床表现)。诊断：螺内酯试验可诊断。高血压+低血钾=原醛;血钾正常值是3.5-5.5mmol/L，原醛的血钾低至2-3mmol/L。手术切除醛固酮分泌瘤是惟一有效的根治性治疗

　　原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

　　又称Addison病，一提到这个病，马上想到四个字：“色素沉着”，本病最常见的病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎。有皮质醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系统症状和代谢紊乱。记住特征性的一个表现:皮肤、黏膜色素沉着.。诊断：血浆总皮质醇水平及24小时尿游离皮质醇(UFC)明显降低。治疗用替代：主选药物---氢化可的松。