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　　特发性血小板减少性紫癜（ITP）

　　ITP是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。2007年ITP国际工作组将本病更名为原发免疫性血小板减少症，为最常见的一种血小板减少性紫癜。

　　一、病因及发病机制

　　ITP的病因迄今未明。

　　1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏。50%～70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体。

　　2.体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足 。

　　二、临床表现

　　1.急性型 发病前1～2周多有感染史 ，临床出血表现重，除有皮肤、黏膜出血外，还有内脏出血。

　　2.慢性型 起病隐袭，多数出血较轻，但可因感染而突然加重，女性长期月经过多可出现失血性贫血。

　　三、实验室检查★★★

　　1.血小板检查

　　①血小板计数减少 ，均<100×109/L;

　　②血小板平均体积偏大;

　　③血小板功能一般正常;

　　④血小板寿命90%以上明显缩短 。

　　2.骨髓象

　　①巨核细胞数量：急性型轻度增加或正常，慢性型显著增加 ;

　　②巨核细胞发育成熟障碍。幼稚型增加，以急性型更明显，产板型巨核细胞减少 ;

　　③粒系、红系、单核系和淋巴系均正常。

　　【经典例题】特发性血小板减少性紫癜可有

　　A.骨髓巨细胞消失

　　B.凝血时间延长

　　C.血小板寿命缩短

　　D.网织红细胞绝对值降低

　　E.Coombs试验(+)

　　『正确答案』C

　　『答案解析』特发性血小板减少性紫癜是由于体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏，血小板膜糖蛋白特异性自身抗体增多，血小板被破坏后导致血小板寿命缩短。Coombs试验(+)是自身免疫性溶血性贫血的检查，不符合。所以选择C。

　　【经典例题】慢性特发性血小板减少性紫癜合并贫血最适宜的检查是

　　A.血清铁蛋白测定

　　B.血清叶酸测定

　　C.血红蛋白电泳

　　D.酸溶血试验

　　E.红细胞渗透脆性试验

　　『正确答案』A

　　『答案解析』慢性特发性血小板减少性紫癜合并贫血为缺铁性贫血，所以检查选择A。

　　四、诊断及鉴别诊断

　　1.诊断

　　(1)至少2次化验检查血小板减少。

　　(2)脾不大或轻度肿大 。

　　(3)骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 。

　　(4)需排除继发性血小板减少症。

　　(5)具备下列五项中任何一项 ①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③血小板相关抗体阳性;④血小板相关补体阳性;⑤血小板生存时间缩短。

　　2.鉴别诊断 ①风湿性关节炎;②肾小球肾炎、系统性红斑狼疮;③外科急腹症等。由于本病的特殊临床表现及绝大多数实验室检查正常，鉴别一般无困难。

　　【经典例题】女，28岁。反复牙龈出血和月经增多半年。查体：轻度贫血貌，巩膜无黄染，肝脾肋下未触及实验室检查：Hb 82g/L，RBC 4.0×1012/L，WBC 5.6×109/L，Plt 13×109/L。骨髓增生明显活跃，红系占36%，巨核细胞明显增多，产板型巨核细胞少，骨髓内、外铁均减少。该患者最可能的诊断是

　　A.溶血性贫血

　　B.慢性ITP合并缺铁性贫血

　　C.慢性再生障碍性贫血

　　D.急性白血病

　　E.骨髓增生异常综合征

　　『正确答案』B

　　『答案解析』根据题干给出，分析出患者存在慢性失血，根据骨髓象符合慢性ITP表现，而慢性ITP最常见合并的为缺铁性贫血，选择B。溶血性贫血常见于自身免疫性疾病;慢性再生障碍性贫血会引起三系减少;急性白血病的原始细胞≥30%;骨髓增生异常综合征表现为病态造血。

　　【经典例题】下列哪项能鉴别特发性血小板减少性紫癜和过敏性紫癜

　　A.皮肤黏膜出血的多少

　　B.泼尼松治疗是否有效

　　C.是否有贫血

　　D.血小板数量是否减少

　　E.束臂试验是否阳性

　　『正确答案』D

　　『答案解析』特发性血小板减少性紫癜和过敏性紫癜最大的区别就是有无血小板的减少，过敏性紫癜无血小板减少。

　　五、治疗

　　1.一般治疗 出血严重者应注意休息。血小板低于20×10 9 /l者 ，应严格卧床，避免创伤。

　　2.糖皮质激素 一般情况下为首选治疗 ，近期有效率约为80%。常用泼尼松1mg/(kg·d)，分次或顿服。

　　3.脾切除

　　(1)指征：

　　①正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月以上 ;

　　②糖皮质激素治疗有效，但发生依赖，停药或减量后复发或需要较大剂量才能维持者;

　　③有糖皮质激素使用禁忌证。

　　(2)禁忌证：

　　①年龄小于6岁；

　　②妊娠期;

　　③因其他疾病不能耐受手术。

　　4.免疫抑制剂治疗(不宜作为首选)

　　①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者;

　　②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证;

　　③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

　　(1～3题共用题干)女性，26岁，10d来全身皮肤出血点伴牙龈出血来诊。化验Plt 35×109/L，临床诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)。

　　【经典例题1】下列体征支持ITP诊断的是

　　A.皮肤有略高出皮面的紫癜

　　B.面部蝶形红斑

　　C.口腔溃疡

　　D.下肢肌肉血肿

　　E.脾脏不大

　　『正确答案』E

　　『答案解析』此题主要采用排除法，ITP的皮肤表现为紫癜，不会高出皮肤，排除A;面部蝶形红斑和口腔溃疡等属于系统性红斑狼疮等免疫疾病特有体征，排除B、C;下肢肌肉血肿多见于血友病等，排除D。选择E。

　　【经典例题2】下列支持ITP诊断的实验室检查是

　　A.凝血时间延长

　　B.血块收缩良好

　　C.抗核抗体阳性

　　D.骨髓巨核细胞增多，产板型增多

　　E.骨髓巨核细胞增多，幼稚、颗粒型增多

　　『正确答案』E

　　『答案解析』ITP临床表现主要为血小板减少，血小板抗体阳性，凝血时间是正常的，骨髓巨核细胞增多，幼稚、颗粒型增多，产版型减少，选择E。

　　【经典例题3】该患者的首选治疗是

　　A.糖皮质激素

　　B.脾切除

　　C.血小板输注

　　D.长春新碱

　　E.达那唑

　　『正确答案』A

　　『答案解析』糖皮质激素一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80%。常用泼尼松1mg/(kg·d)，分次或顿服。

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