1、下列关于循环抗凝物说法错误的是

　　A、狼疮抗凝物是一种免疫球蛋白，多数为IgG，少数为IgM或两者混合存在

　　B、狼疮抗凝物除见于SLE外，还见于自身免疫性疾病、恶性肿瘤和药物所致的免疫反应

　　C、狼疮抗凝物增多可能直接抑制凝血酶原酶复合物中的磷脂成分

　　D、狼疮抗凝物增多干扰因子Ⅹa与Ⅹa相互作用

　　E、狼疮抗凝物增多：APTT延长，但能被正常血浆纠正

　　2、下列选项中，哪一项不是急性ITP常伴发的症状

　　A、皮肤紫癜

　　B、发热

　　C、胃肠道出血

　　D、心律失常

　　E、黏膜出血

      3、获得性血小板功能异常症，下列哪项检查结果是错误的

　　A、出血时间延长和血小板数减低

　　B、血小板黏附和聚集功能减退

　　C、血小板第3因子有效性减低

　　D、血块收缩正常

　　E、β-TG和TXA2增高

　　4、能诊断血小板无力症的实验室检查是

　　A、血涂片上血小板分散不堆集

　　B、血小板聚集试验减低，但对Ristocetin有反应

　　C、血块收缩不良

　　D、单克隆抗体(J15，SW21)证实缺乏GPⅡb/Ⅲa

　　E、出血时间延长，血小板计数正常

　　5、原发性血小板减少性紫癜患者做有关的实验室检查时，下列结果哪一项是不符合的

　　A、出血时间延长

　　B、血小板计数减少

　　C、凝血酶原时间延长

　　D、血小板寿命缩短

　　E、骨髓巨核细胞增生或正常

　　6、继发性血小板减少性紫癜的病因有

　　A、电离辐射使血小板生成减少

　　B、血小板破坏增多

　　C、血小板耗损过多

　　D、血小板分布异常

　　E、以上都是

　　7、下列哪项是慢性型ITP患者骨髓象的主要特点

　　A、以颗粒型增多为主

　　B、骨髓增生活跃或明显活跃

　　C、有明显左移现象

　　D、血小板巨大，异形和染色深

　　E、以上都是

　　8、血小板在凝血过程中哪一种作用异常导致血小板第3因子缺乏症

　　A、作为组织因子，参与外源凝血系统

　　B、与因子Ⅻ接触，参与内源凝血系统

　　C、为因子Ⅴa，Ⅹa提供催化表面

　　D、稳定纤维蛋白

　　E、以上都不是

　　9、关于过敏性紫癜下列说法错误的是

　　A、本症是一种变态反应性出血性疾病

　　B、常见凝血因子异常所致出血性疾病

　　C、以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征

　　D、白细胞数、中性或嗜酸性粒细胞增高

　　E、病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值

　　10、确定血友病的试验，下列哪项最为重要

　　A、APTT

　　B、PT

　　C、STGT及其纠正试验

　　D、凝血酶原消耗试验及其纠正试验

　　E、凝血因子的促凝活性及抗原含量测定

　　11、维生素K依赖因子为

　　A、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ

　　B、Ⅳ、Ⅸ、Ⅹ

　　C、Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ

　　D、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ

　　E、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ

　　12、血友病缺乏下列哪两种因子

　　A、Ⅴ、Ⅷ

　　B、Ⅸ、Ⅴ

　　C、Ⅷ、Ⅸ

　　D、Ⅸ、Ⅺ

　　E、Ⅷ、Ⅺ

      1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　实验室检查：APTT延长，但不能被正常血浆纠正，患者血浆与正常人血浆等量混合，其APTT结果仍然超过正常对照的4倍;狼疮抗凝物检测结果呈阳性，有确诊价值。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　原发性(特发性)血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)是一种自身免疫性疾病。临床上分为急性和慢性两型①急性型：典型病例见于3～7岁的婴幼儿，紫癜出现前1～3周常有上呼吸道感染史。起病急骤，常伴发热、皮肤紫癜、黏膜出血和内脏(胃肠道、泌尿道)出血等，少数病例可发生颅内出血。病程呈自限性，多数病例在半年内自愈。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　血小板功能异常性疾病有：①血小板无力症：患者的血小板无聚集反应。②巨血小板综合征：患者的血小板膜不能黏附于内皮下组织。③储藏池病：指血小板缺乏储存颗粒或其内容物释放障碍。④血小板第3因子(PF3)缺乏症：表现为血块收缩异常，出血时间延长，β-TG和TXA2增高。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　血小板无力症的基本缺陷是血小板膜GP2b/3a数量减少或缺乏，也可出现GP2b/3a基因的缺陷。

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　原发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病。实验室检查：多次血小板计数明显减低;骨髓巨核细胞增生或正常。急性型患者以幼稚型增多为主，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如;MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　继发性血小板减少性紫癜的病因有血小板生成减少、血小板耗损过多、血小板破坏增多、血小板分布异常

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　血小板减少性紫癜的实验室检查：多次血小板计数明显减低;骨髓巨核细胞增生或正常，急性型患者以幼稚型增多为主，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如;MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短;血小板抗体检查，90%的患者PAIg和(或)PAC3增高。

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　血小板第3因子缺乏症的血小板膜磷脂的结构或成分有缺陷时，故其表面缺乏凝血因子Ⅴa和Ⅹa的受体，致使血小板不能有效地提供凝血催化表面，引起凝血机制异常。

　　9、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　血管壁异常导致的出血性疾病：过敏性紫癜(allergic purpura)，也称许兰-亨诺综合征(Schonlein-Henoch syndrome)。好发于儿童和青年人。20岁以前的发病率占80%以上，本症是一种变态反应性出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质(过敏原)发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和(或)脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　血友病的实验室检查：①筛检试验：APTT延长，BT、PT、TT正常。②纠正试验：曾用STGT或TGT、及其纠正试验。③凝血因子促凝活性检测：因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)减低是常用的确诊试验。④凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量(FⅧ:Ag和FⅨ:Ag)减低或正常。如果结合因子促凝活性检测的结果，可配对确定各因子的交叉反应物质(CRM)属于阳性或阴性。APTT为首选筛检试验，STGT及其纠正试验是血友病检查的纠正试验。

　　11、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　由于缺乏维生素K所引起的因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ和凝血酶原缺乏，称为依赖维生素K凝血因子缺乏症。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　对内源凝血途径因子(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ)缺乏较CT敏感(血小板异常不影响APTT)，能检出Ⅷ：C小于25%的轻型血友病。对凝血酶原、纤维蛋白原缺乏则不够敏感，故APTT延长的最常见疾病为血友病。