扩张型心肌病

肥厚型心肌病

病理
及临床特点

心腔扩大为主（左心室或双心室扩大），常伴有附壁血栓。

心肌细胞肥大畸形，排列紊乱；心室非对称性肥厚，尤其是室间隔肥厚。常染色体的显性遗传病

症状

充血性心衰、栓塞、猝死

心悸、胸痛、劳力性呼吸困难

体征

心脏扩大，可闻第三或第四心音，呈奔马律

心脏轻度增大，可闻第四心音。左心室流出道梗阻的患者在胸骨左缘第3-4肋间可闻及粗糙的收缩期喷射样杂音，可伴震颤

心电图

房颤、传导阻滞，ST-T改变，病理性Q波少见

左室肥大，ST-T改变，病理性Q波为其特征

超声心动图

心腔扩大，以左室扩大为著，心脏可呈球形；室壁运动弥漫减弱，射血分数降低；

室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度≥15mm或与后壁之比≥1.3，左室流出道狭窄

治疗

无特效治疗
针对心衰的治疗：
β阻滞剂、洋地黄、利尿剂、ACEI无效时心脏移植，死因多为心衰和严重心律失常

β受体阻滞剂（是梗阻性肥厚型心肌病的一线药物）、钙通道阻滞剂、介入治疗、手术治疗，为青年猝死的主因