儿科主管护师重点整理：法洛四联症

　　法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10%～15%。

　　法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见。②室间隔缺损。③主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔之上。④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。

　　1.病理生理

　　由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高。狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接受一部分来自右心室的静脉血，因而出现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流量减少，更加重了青紫的程度。

　　2.临床表现

　　主要表现为青紫，有些在生后不久即有青紫。青紫常于唇、球结合膜、口腔黏膜、耳垂、指(趾)等处明显。由于血氧含量下降，稍一活动，如吃奶、哭闹、活动等，即可出现气急和青紫加重。患儿多有蹲踞症状，每于行走或活动时因气急而主动下蹲片刻。由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)末端膨大如鼓槌状，称为杵状指(趾)。少数患儿由于脑缺氧可有头晕、头痛。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难。严重者可引起突然晕厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一过性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致，称脑缺氧发作。此外，可因红细胞增加，血液黏稠度高，血流变慢可引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。

　　体检：患儿体格发育落后，心前区可隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其程度取决于肺动脉狭窄程度。狭窄重，流经肺动脉的血液少，杂音则轻而短。肺动脉第二音减弱或消失。

　　3.诊断检查

　　(1)实验室检查周围血红细胞增多，血红蛋白和红细胞比容增高。

　　(2)胸部X线检查心脏大小正常或稍增大。典型者心影呈靴形，系由右心室肥大使心尖上翘和漏斗部狭窄使心腰凹陷所致。肺门血管影缩小，肺纹理减少，透亮度增加。

　　(3)心电图心电轴右偏，右心室肥大，也可右心房肥大。

　　(4)超声心动图二维超声心动图显示主动脉增宽并向右移位。右心室内径增大，流出道狭窄，左心室内径缩小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。

　　(5)心导管检查导管较易从右心室进入主动脉，有时能从右心室进入左心室。心导管从肺动脉向右心室退出时，可记录到肺动脉和右心室之间的压力差，根据压力曲线还可判断肺动脉狭窄的类型。股动脉血氧饱和度降低，证明有右向左的分流存在。

　　(6)心血管造影

　　4.治疗

　　以根治手术治疗为主。手术年龄一般在2～3岁以上。在体外循环下作心内直视手术，切除流出道肥厚部分，修补室间隔缺损，纠正主动脉右跨。如肺血管发育较差不宜作根治术，则以姑息分流手术为主，以增加肺血流量，待年长后一般情况改善时再作根治术。

　　缺氧发作时的紧急处理：发作轻者，置患儿于膝胸卧位即可缓解;重者须皮下注射吗啡0.1～0.2mg/kg，并及时吸氧和纠正酸中毒等，此外还可口服心得安预防其发作。