周围神经疾病

周围神经系统的四种病理改变: ①华勒变性：外伤导致轴索断裂后，断端远侧轴索和髓鞘变性和解体;②轴索变性：是中毒代谢性和营养障碍性神经病最常见的病理改变，自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘;③神经元变性：是神经元胞体变性坏死继发轴索全长变性和髓鞘破坏，病变与轴索变性类似;④节段性脱髓鞘：某些炎症性、中毒性等原因发生髓鞘破坏而轴索保持相对完整。

三叉神经痛

1.定义: 三叉神经痛是三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛。活检可见神经节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚，轴索变细或消失。部分患者颅后窝见异常小血管团压迫。

2.临床表现

(1).多见于中老年人。女性稍多,第二,三支多见.

(2).表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧痛，轻触,叩击即可诱发,故有触法点或扳机点之称。

(3).每次数秒至1~2分钟，突发突止，间歇期完全正常。

(4).疼痛局限于三叉神经一或两个分支分布区。

(5).病程可呈周期性.间歇期逐渐缩短.

(6).神经系统检查通常无阳性体征。

3.诊断

(1).诊断 部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。

(2)鉴别诊断 牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。

4.治疗要点

(1).药物治疗:抗痫药物治疗有效:卡马西平首选，始量0.1g，2~3次/d;每日增0.1，直至疼痛消失,然后逐渐减量,最小有效维持剂量为0.6~0.8g/d,有效率为70%.

苯妥英钠;氯硝安定; 氯丙嗪;氟派啶醇也可

(2).药物无效者：神经阻滞疗法 经皮半月神经节射频电凝疗法 三叉神经显微血管减压术

面神经炎

1.定义 面神经炎系指茎乳孔内非特异性炎症所致的周围性面瘫, 又称Bell麻痹或特发性面神经麻痹,是一种最常见的面神经瘫痪.

2.中枢性面瘫与周围性面瘫的区别

中枢性面瘫：颜面上部肌肉并不瘫痪，闭眼扬眉皱眉均正常，面下部肌肉出现瘫痪，病侧鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿动作时口角歪向健侧。

周围性面瘫：病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪、眼睑不能充分闭合、口角下垂、抬眉受限、额纹变浅或消失、眉毛较健侧低、睑裂变大、眼泪时有外溢、示齿或笑时口角向健侧牵引、口呈斜卵圆形、说话发音不清楚，吃饭挟食。双侧周围性面神经麻痹时面部无表情，双侧额纹消失，双眼不能闭严、双侧鼻唇沟变浅、口唇不能闭严、口角漏水、进食腮内存留食物、言语略含混不清。(六大表情皱眉,举额,闭眼,露齿,鼓腮,吹口哨均不能做)

3.临床表现

1.通常急性起病，可伴麻痹侧乳突区、耳内或下颌角疼痛。

2.患侧表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，闭合不全;病侧鼻唇沟变浅;示齿时口角偏向健侧;鼓腮和吹口哨漏气。

3.病变在中耳鼓室者可出现说话时过度回响,伴有舌前2/3味觉减退和听觉过敏，影响膝状神经节者,除上述表现外,还可出现病侧乳突部疼痛,耳廓或外耳道感觉减退,外耳道或鼓膜出现疱疹，称Hunt综合征。

4.治疗要点

1.改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促使功能恢复是本病治疗的主要措施

2.急性期应及早使用糖皮质激素治疗;促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B1;.

3.减低肌张力：氯苯氨丁酸

4.理疗、康复治疗:主动的或被动的面肌训练,也可采取碘离子透入治疗,针灸或电针,高压氧疗法.可局部按摩.或进行面部功能训练.

5.手术疗法及预防眼合并症

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

1.定义:又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP) ，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免疫病

2.临床表现

(1).各年龄组均可发病,一年四季均可发病.

(2).多数有感染史，少数有疫苗接种史

(3).多为急性或亚急性起病,3~15日达高峰,首发症状为四肢对称性迟缓性瘫,严重病例可引起呼吸肌瘫痪,早期肌肉萎缩不明显,腱反射减弱或消失.

(4).发病时多有四肢远端麻木、疼痛,感觉缺失或减退呈手套袜子分布.

(5).颅神经损害以双侧面神经麻痹最多见,其次为舌咽、迷走神经麻痹

(6)自主神经症状心动过速，心率失常，体位性低血压，高血压，皮肤潮红，尿潴留等

3.辅助检查

脑脊液：蛋白-细胞分离，病后第三周最明显

神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长，F波或H反射延迟或消失

心电图可异常

腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润

4.治疗要点

(1).辅助呼吸:呼吸肌麻痹是GBS的主要危险,呼吸机的正确使用是成功抢救呼吸肌麻痹的保证

(2).病因治疗:首选:免疫球蛋白;血浆交换疗法;免疫抑制剂;糖皮质激素;B组维生素

5.护理诊断

低效性呼吸型态 与呼吸肌无力,神经受损,呼吸不完全有关

躯体活动障碍 与四肢肌肉进行性瘫痪有关

恐惧 与病情较重,进展迅速,语言交流困难有关

吞咽困难 与神经肌肉损伤有关

清理呼吸道无效 与肌肉麻痹,肺部感染致分泌物增多有关

潜在并发症 呼吸衰竭

6.护理措施

呼吸道管理:保持呼吸道通畅,持续给氧,床边备好吸引器气管切开包,患者出现呼吸困难烦躁出汗发绀肺活量降至20~25ml/kg宜及早使用呼吸机.

病情监测:生命体征,有无呼吸机麻痹;咽状况,运动障碍和感觉障碍的程度及分布范围

心理支持

饮食护理:吞咽困难者插入胃管,进食前后30分钟应摇高床头,防止窒息.

并发症的预防:肺部感染,压疮.营养低下.深静脉血栓,肢体挛缩,肌肉萎缩,便秘,尿潴留等

用药护理 向患者解释药物的副作用及使用的时间和方法;合理使用抗生素;使用激素时防止消化道出血;不轻易使用安眠药,镇静药

运动障碍护理:保证肢体轻度伸展,帮助患者被动运动,防止肌肉萎缩;保持适当体位,防止足下垂,爪型手等后遗症

脊髓疾病

脊髓与脊椎的关系

C1-C4 与相应椎骨相平行

C5- T4 比相应椎骨高1节段

T5-T8 比相应椎骨高2节段

T9-T12 比相应椎骨高3节段

腰髓 平对11-12胸椎

骶髓、尾髓 平对第一腰椎

脊髓损害的临床表现

三大主征:运动障碍,感觉障碍,自主神经功能障碍

运动障碍

1. 前角或前根损害：下运动神经元性瘫痪， 无感觉障碍，如运动神经元病、脊髓灰质炎

2. 锥体束损害：病变平面以下上运动神经元性瘫痪，如原发性侧索硬化

3. 前角和锥体束兼有的损害：上下运动神经元性瘫痪混合存在，如肌萎缩侧索硬化

感觉障碍

1.后角损害：节段性、分离性感觉障碍,如：脊髓空洞症

2.后根损害：节段性感觉障碍，常有根痛,如：脊髓压迫症

3.后索损害：病变平面以下同侧深感觉障碍，感觉性共济失调 如：脊髓痨、亚急性联合变性等

4.前连合损害：对称性节段性分离性感觉障碍.如：脊髓空洞症、髓内肿瘤、脊髓出血等

5.脊髓丘脑束损害：病变平面以下对侧浅感觉 障碍，深感觉和触觉保留

自主神经功能障碍

脊髓侧角损害或侧角与大脑联系的径路引起表现节段性自主神经功能障碍包括括约肌、血管运动功能、泌汗反应、皮肤和指甲营养障碍等

脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)

病变节段以下的同侧上运动神经元性瘫痪(锥体束损伤); 深感觉障碍(后索损伤); 血管舒缩运动障碍(侧索损伤); 病变节段以下对侧的痛、温觉的减退或消失，触觉保留(脊髓丘脑束受损)

横贯性损害

四肢瘫或截瘫;各种感觉丧失;大小便障碍;脊髓反射的改变;急性期可出现脊髓休克

急性脊髓炎

1.临床表现

v 青壮年多见，无性别差异;

v 病前数天1-2周常有上呼吸道感染或疫苗接种史。

v 常有受凉、过劳、外伤等诱因;

v 起病较急，多2-3天内达高峰.首发症状多为双下肢麻木、无力，病变节段的根痛及束带感;

v 病变最常累及胸段，尤其是胸3-5节段;

v 典型表现病变水平以下肢体瘫痪，感觉缺失和括约肌障碍 。

典型症状：(三大主征)

(1)运动障碍：如起病较急且重，可出现脊髓休克，尿潴留(无张力性神经元性膀胱)。休克期一般为2-4周，如发生肺炎等并发症则可延长致数月，影响预后。肌力恢复从远端开始，肌张力与腱反射逐步增高

(2)感觉障碍：损害平面以下所有感觉消失

(3)自主神经障碍：损害平面以下无汗，皮肤营养障碍等，平面以上可出现自主神经反射异常

2.诊断

v 急性起病;

v 病前感染史或疫苗接种史;

v 迅速出现的脊髓横贯损害表现;

v 脑脊液检查;

v 脊髓MRI

3.治 疗

药物治疗：

①皮质类固醇激素：甲基强的松龙(500-1000mg)冲击3-5天或地塞米松 10mg静脉滴注，每天1次´7~14天，激素量依病情改善情况渐减或改为强的松口服。

②免疫球蛋白15-20g静脉滴注3-5天。

③抗生素：预防和治疗泌尿道或呼吸道感染。

④神经营养药：如B族维生素、胞二磷胆碱等。

3.护理诊断

v 躯体活动障碍 与脊髓病变有关

v 尿潴留或尿失禁 与感觉缺失有关

v 低效性呼吸型态 与高位截瘫有关

v 生活自理缺陷 与神经肌肉损伤有关

v 感知紊乱 与感觉缺失有关

v 潜在并发症:压疮,肺炎,尿路感染

4.护理措施

饮食指导:给予高营养易消化的饮食,多食水果蔬菜,多饮水,刺激肠蠕动,减轻便秘及肠胀气.

生活护理;创造安静和谐的治疗环境.指导和协助患者及家属加强功能训练;持关节活动位置,注意翻身;注意保暖;做好口腔护理

用药护理:急性期大剂量使用激素注意有无消化道出血的倾象

对症治疗:出现尿潴留时鼓励多喝水,使患者自行排尿;排尿困难,则可插入导尿管,注意无菌操作,每四小时放尿一次.

心理护理

5.健康教育

疾病知识指导

饮食指导

生活与康复指导

预防尿路感染、压疮等

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