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案例分析题 看题模式
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1.
患者男,59岁。9个月前无明显诱因出现左脚麻木、疼痛,呈阵发性钻痛,数天后发展至小腿外侧,随后发展至大腿外侧,并出现左下肢肌力弱,走路费力,到外院就诊并行腰部MRI检查,诊断为“腰椎间盘突出”,行微创治疗后左侧下肢疼痛消失,仅留有左脚麻木,左下肢稍感无力,但不影响日常生活。3个月前因“胆囊炎”在外院住院期间突发右脚麻痛,性质同前,当天晚上出现双下肢无力,走路有摔倒,但可在搀扶下站立、行走。次日出现右侧小腿、大腿外侧麻木疼痛,腰部MRI复查,发现T12椎体水平椎骨内髓外占位性病变。1个月前因发现“血嗜酸性粒细胞增多”,收住血液科治疗,住院期间出现双手麻木疼痛,以桡侧3指的指尖为主,双手掌亦感觉麻木。此时患者发现双侧上下肢肌肉萎缩变细,并逐渐进展,出现双手持筷无力,左手食指不能弯曲,系纽扣困难,双上肢平举活动尚正常,血液科骨穿刺检查排除白血病后,给予糖皮质激素治疗,患者大小腿麻痛明显好转,仅有双踝以下及双手指末端麻木疼痛。发病以来,患者饮食尚可,睡眠差,大小便正常,体重下降15kg。既往支气管哮喘病史20年,遇冷热空气发作,外院诊为“过敏性哮喘”,曾查过敏原未果,应用氨茶碱无效,激素治疗有效。“肠梗阻吻合术”20年;3个月前因“胆囊炎、胆囊结石”在外院行胆囊切除术;发现嗜酸性粒细胞增多症3个月,经糖皮质激素治疗已好转;颈椎间盘突出3个月;陈旧性肺结核50+年;对青霉素及头孢菌素过敏。否认高血压及糖尿病病史,否认毒物接触史,无烟酒嗜好。查体:BP 130/75mmHg;心肺腹检查无异常。神经系统查体:意识清楚,言语流利,记忆力、计算力、理解力、定向力粗测正常,双侧瞳孔等大正圆,直径3.0mm,直接、间接对光反射灵敏,双侧眼睑闭合有力,眼球各方向运动自如,无眼震,无复视,双侧额纹、面纹对称,伸舌居中,双侧软腭上抬有力,双侧咽反射正常,双侧转颈、耸肩有力;四肢肌肉张力略低,双侧上肢平举有力,上臂内收外展有力,屈肘肌力5级,伸肘肌力4级,双手拇食指屈曲力弱,肌力3级,双手小指、无名指肌力正常;双下肢屈髋有力,大腿内收外展有力,伸小腿有力,屈曲小腿5,双足背屈、跖屈无力,左侧肌力4级,右侧肌力3级,双侧冈上、冈下肌萎缩,左侧明显,双侧肱二、三头肌萎缩,双手骨间肌、大小鱼际肌肉萎缩,左侧为著,双侧臀部肌肉轻度萎缩,双侧大腿肌肉萎缩,双侧小腿明显变细,四肢肌肉未见肉跳,双侧膝以下皮肤干燥有脱屑,皮温略低;双侧肱二、三头肌腱反射减退,左侧明显,双侧跟膝腱反射减退,右侧明显,双下肢于膝以下针刺觉减退,双侧膝盖以下音叉振动觉减退,双下肢关节位置觉及运动觉减退,双侧病理反射未引出;双手指鼻试验、轮替试验稳准;颈软,脑膜刺激征(-),直腿抬高试验(-)。血液科住院时血常规(未用激素):WBC 28.75×109/ L,N 0.57,L 0.179M 0.05,E 0.22,B 0.001,RBC3.5×1012/L, Hb 106g/L,血细 胞比容32.5%,红细胞平均体积92.9fl,PLT 412×109/L。IgE 1301U/ml,IgG 11.3g/L; ESR 16mm/h,CRP 127.26mg/L。胸椎MRI(见图115、图116):T12椎体水平椎骨内髓外占位性病变,脊膜瘤、神经鞘瘤
(1). 为进一步明确诊断和鉴别诊断,有必要进行的检查包括( )
A. 免疫检查如抗核抗体,抗SSA、抗SSB等
B. 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测
C. 神经活检
D. 胸部CT
E. 电生理检查如针极肌电图、神经传导速度
F. 全身PET-CT
G. 鼻窦CT
(2). (提示 实验室检查:类风湿因子350IU/ml;甲状腺功能及相关抗体正常;免疫功能全套(ANA、dsDNA、抗SSA、抗SSB等)阴性;ANCA(包括cAN-CA和pANCA)阴性。电生理检查:①上下肢周围神经源性损害;②交感皮肤反应:双上肢波幅降低,潜伏期正常,双下肢波形未引出;提示双下肢异常(交感神经功能障碍);③副交感神经功能障碍;④瞬目反射正常。胸部CT:双上肺肺大泡;双下肺慢性炎症;双侧腋淋巴结稍大;心包积液;双侧胸膜稍厚。鼻窦CT:鼻窦炎,双鼻息肉。局部麻醉下行腓浅神经联合肌肉活检。)ANCA相关性血管炎包括( )
A. 韦格纳肉芽肿病
B. 巨细胞动脉炎
C. 结节性多动脉炎
D. 多发性大动脉炎
E. 显微镜下血管炎
F. 变应性肉芽肿性血管炎
G. 类风湿血管炎
(3). 依据上述资料,患者受累的神经包括( )
A. 腓总神经
B. 正中神经
C. 肩胛上神经
D. 胸长神经
E. 闭孔神经
F. 臀上神经
(4). ANCA相关性血管炎的治疗方案是( )
A. 糖皮质激素作为一线治疗药物用于诱导缓解期
B. 糖皮质激素联合环磷酰胺为一线标准治疗方案
C. 维生素B族神经营养治疗
D. 难治或复发病例可静脉应用免疫球蛋白
E. 应进行分期治疗
F. 康复治疗
G. 长期应用糖皮质激素治疗应注意保护骨骼
(5). 对该病诊断有重要价值的临床特点是( )
A. 多发性周围神经受累
B. 支气管哮喘病史
C. 血嗜酸性粒细胞明显增多
D. 腰椎间盘突出
E. 胸椎椎骨内髓外占位性病变
F. 陈旧性肺结核
(6). 该患者的诊断考虑为( )
A. 吉兰-巴雷综合征
B. 副蛋白血症
C. 危重症周围神经病
D. 血管炎性周围神经病
E. 糖尿病周围神经病
F. Churg-Strauss综合征
G. 副肿瘤综合征