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案例分析题 看题模式
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4.
患者男，72岁。2年前起出现性格固执，易激惹，爱骂人，随意抓取物品放入口中。1年余前起出现随地吐痰，重复言语，每日不间断来回踱步， 生活逐渐不能自理。神经系统查体未见明确阳性体征。
(1). 为明确诊断，应进一步做的检查主要包括( )
A. 颅脑MRI
B. 颈椎MRI
C. 脑电图
D. 肌电图
E. 肌肉活检
F. 神经心理学检查
(2). 该患者最可能出现的病理改变是( )
A. 老年斑
B. 路易小体
C. 神经元纤维缠结
D. 少突胶质细胞包涵体
E. 神经元胞浆内TDP-43包涵体
F. 神经元胞浆内嗜伊红性包涵体
(3). (提示 半年余后，家属发现患者右手持物不灵活，右手“虎口”萎缩，后逐渐出现言语不清。)此时最应警惕出现的疾病是( )
A. 颈椎病
B. 肌萎缩侧索硬化
C. 脑梗死
D. 肯尼迪病
E. 多系统萎缩
F. 多发性硬化
(4). 最可能的诊断是（ ）
A. 阿尔茨海默病
B. 血管性痴呆
C. 额颞叶痴呆
D. 路易体痴呆
E. 帕金森病痴呆
F. Creutzfeldt-Jakob病
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正确答案:
(1)ABDF(2)E(3)B(4)C
参考解析:
(2)正常TDP-43蛋白分布于细胞核中，而在部分FTD及AI,S患者中可发现胞浆内存在TDP-43包涵体。这也为ALS与FTD属同一疾病谱的理论提供了依据。(3)一些FTD患者在病程中可伴发ALS。目前认为二者可能属于同一疾病谱，故FTD患者出现肌肉萎缩、言语不清等表现，应注意有无伴发ALS可能。
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