案例分析题
看题模式
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患者男，56岁。因“四肢活动不稳、多动、力弱7个月”就诊。四肢不自主活动，表现为双上肢舞蹈样动作，双下肢不自主抖动，症状紧张时加重，睡眠时消失。自患病以来体重减轻20kg，大小便可自控。查体：BP125/95mmHg（卧位）、75/50mmHg（坐位）；贫血貌，意识清楚，吟诗状语言，近记忆力差，四肢均匀肌萎缩，肌力5级，肌张力明显减低；四肢针刺痛觉减弱，音叉振动觉差，双足关节位置觉消失；双侧指鼻、轮替不准，反击征（+），跟膝胫试验不能完成。双手指“蠕动样”徐动，双上肢舞蹈动作偶伴肌阵挛，双下肢不自主蹬踏样动作，躯干多向左侧扭转；四肢肌腱反射对称减弱，病理反射未引出。
(1). （提示实验室检查：脑脊液无色透明，初压120cmH20，蛋白0.84g/L，氯化物6.17mmol／L，糖4.0mmol／L，WBC1×10^6／L，RBC1×10^6/L，未见异型细胞；血液多肿瘤标志物（-）；抗Hu抗体（+）。颅脑MRI：未见异常。肌电图：双上下肢周围神经源性损害。）抗Hu抗体阳性常见的临床副肿瘤综合征包括（）
(2). （提示实验室检查：血常规示轻度贫血；血清叶酸及维生素B，z正常；血钾3.47mmol／L，钠124mmol／L，氯85mmol／L，铁8.7μmol／L、Alb28.3g/L；血生化正常；骨髓象示贫血性增生样改变。）进一步给予的辅助检查包括（）
(3). 该患者最可能的诊断是（）
(4). 依据患者临床体征，病变累及的神经系统部位为（）
正确答案:
(1)ABCDE(2)ABCDF(3)B(4)ABDF
参考解析:
(1)不同抗体、副肿瘤综合征表现及相关肿瘤关系见下表。
(2)患者老年男性，出现皮质、锥体外系、周围神经及自主神经体征，辅助检查提示贫血、低蛋白，须考虑：①多系统变性，行颅脑MRI检查；②肿瘤、副肿瘤综合征，行肿瘤标志物、脑脊液及血清副肿瘤相关抗神经元抗体检测；③周围神经病变，行神经传导速度测定，进一步明确周围神经受累情况，是脱髓鞘病变还是轴索病变。(3)依据上述检查结果，诊断副肿瘤综合征，除外多系统变性及帕金森叠加综合征所致上述临床症状。另外患者出现锥体外系及小脑性共济失调为主要表现，伴有周围神经及自主神经体征，最可能为亚急性小脑变性。该综合征多以躯干及肢体对称性小脑性共济失调为主要表现；除小脑受损表现外，还可以出现精神症状、认知功能障碍、周围神经受累的表现。(4)患者主要表现为四肢不自主活动，舞蹈样动作，肌张力降低，定位于锥体外系。出现吟诗状语言，双侧指鼻、轮替不准，反击征（+），跟膝胫试验不稳不准，提示小脑受累。表现为四肢均匀肌萎缩，四肢针刺痛觉减弱，音叉振动觉差，双足关节位置觉消失，四肢肌腱反射对称减弱，定位于周围神经病变。病变累及皮质、自主神经系统时会出现记忆力减退、阳痿、便秘及体位性低血压。可见病变累及多个系统。
(2)患者老年男性，出现皮质、锥体外系、周围神经及自主神经体征，辅助检查提示贫血、低蛋白，须考虑：①多系统变性，行颅脑MRI检查；②肿瘤、副肿瘤综合征，行肿瘤标志物、脑脊液及血清副肿瘤相关抗神经元抗体检测；③周围神经病变，行神经传导速度测定，进一步明确周围神经受累情况，是脱髓鞘病变还是轴索病变。(3)依据上述检查结果，诊断副肿瘤综合征，除外多系统变性及帕金森叠加综合征所致上述临床症状。另外患者出现锥体外系及小脑性共济失调为主要表现，伴有周围神经及自主神经体征，最可能为亚急性小脑变性。该综合征多以躯干及肢体对称性小脑性共济失调为主要表现；除小脑受损表现外，还可以出现精神症状、认知功能障碍、周围神经受累的表现。(4)患者主要表现为四肢不自主活动，舞蹈样动作，肌张力降低，定位于锥体外系。出现吟诗状语言，双侧指鼻、轮替不准，反击征（+），跟膝胫试验不稳不准，提示小脑受累。表现为四肢均匀肌萎缩，四肢针刺痛觉减弱，音叉振动觉差，双足关节位置觉消失，四肢肌腱反射对称减弱，定位于周围神经病变。病变累及皮质、自主神经系统时会出现记忆力减退、阳痿、便秘及体位性低血压。可见病变累及多个系统。
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