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案例分析题 看题模式
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患儿女,7岁。乳腺进行性发育18个月,不规则阴道流血1年(共4次),阴毛生长、身材生长6个月。查体:生命体征正常,身高125.2cm,体重26kg,乳腺发育为TannerⅣ期,骨骼无畸形,皮肤未见咖啡斑(cafeau laitspot),腹软,无压痛,未扪及包块及查见腹水;阴毛发育TannerⅢ期,外生殖器未见异常,无女性男性化的特征。
(1). 导致该患儿性早熟不能排除的原因有哪些()
A. 幼时患脑膜炎
B. 幼时可能经受颅脑照射
C. 先天性肾上腺皮质增生症
D. 下丘脑或鞍区肿瘤
E. 原发性甲状腺功能减退症
F. 卵巢肿瘤
G. 服用含有雌激素活性的药物或食品
H. 功能性卵巢滤泡囊肿
I. McCune-Albright综合征
(2). [提示]儿甲状腺功能、TSH水平正常;LH与FSH水平均<0.1U/L,E₂132.8pg/ml;β-HCG、CEA、AFP肿瘤标志物阴性;促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验提示激发峰值LH为L.80U/L;血清E₂水平为414pg/ml(正常参考值<20pg/ml);17-OHP0.89nmol/L(正常值1.09~7.11nmol/L),血清T0.19ng/ml,DHEAS17.9μg/dl(参考值2~43μg/dl)。该患儿最有可能的诊断是()
A. 中枢性性早熟
B. 外周性性早熟
C. 先天性肾上腺皮质增生症
D. 分泌雌激素的肿瘤导致的外周性性早熟
E. 外源性雌激素摄入
F. 分泌雄激素的肿瘤导致的外周性性早熟
(3). 该患儿下一步最迫切需要进行的检查是()
A. 盆腔超声检查卵巢与子宫情况
B. 下丘脑或鞍区CT或MRI检查
C. 甲状腺超声
D. 乳腺超声检查
E. 肾上腺CT或MRI检查
F. PET-CT检查
(4). (提示:盆腔超声检查提示右附件存在边界明确的不均匀实性包块,大小为6cm×7cm×9cm,左卵巢正常;子宫大小为6cm×2cm×2cm,前倾位,子宫内膜厚度为3.4mm。)该患儿下一步的治疗方案是()
A. 择期右卵巢包块手术
B. GnRH类似物注射治疗
C. 外源性糖皮质激素治疗
D. 乳腺外科整形治疗
E. 卵巢肿瘤化疗
F. 卵巢肿瘤放射治疗
(5). (提示:经过择期外科治疗,术中发现右侧卵巢肿大伴蒂扭转,行右侧输卵管-卵巢切除术。切除的肿瘤包膜完整,重450g,大小10cm×8cm×5cm,左侧卵巢正常。术后2天患儿阴道流血停止。)该患儿术后应该随访哪些指标()
A. 乳腺生长情况
B. 阴道流血情况
C. 血清E2水平
D. 血清LH、FSH以及E2水平
E. T以及DHEAS水平
F. 骨龄测定
G. 促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验
(6). (提示:患儿无脑膜炎、头颅照射、头颅外伤、头痛、呕吐、癫痫发作以及含雌激素的药物摄入史。)为了明确患儿的诊断,需要进行哪些检查()
A. 甲状腺功能及TSH测定
B. LH、FSH以及E2
C. β-HCG、CEA、AFP等肿瘤标志物
D. 促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验
E. 骨龄测定
F. 17-OHP、T以及DHEAS
G. 血浆胰岛素水平
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