急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床表现为运动障碍、肢体对称性弛缓性肌无力为首发症状，自肢体远端开始呈上行性麻痹进展，由双下肢开始逐渐累积躯体肌、脑神经，急性起病者在24小时内可因呼吸肌麻痹瘫痪导致呼吸困难；脑神经受损，儿童吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑；感觉障碍，肢体烧灼感、麻木、刺痛或手套袜子型感觉减退或缺失；脑脊液检查有蛋白-细胞分离现象。