右位心是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称，心脏无其他先天性畸形的单纯右位心不引起明显的病理生理变化，也不引起症状，以后和常人一样可能也患后天性心脏病。艾森门格综合征严格意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果，如先天性室间隔缺损持续存在，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变，出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为艾森门格综合征。