(来学网)患儿男性,5岁。3岁开始出现发作性肩手上抬、头颈扭转伴意识丧失,有时表达为突然点头或跌倒,或发呆凝视、停止正在进行的活动约30秒钟后缓慢恢复,有时又表现为突然、短暂的肌肉快速抽动,日发数次,智力发育落后。
  1. 该患儿存在的发作形式是
    A.
    (来学网)强直发作
    B.
    (来学网)强直﹣阵挛发作
    C.
    (来学网)失张力发作
    D.
    (来学网)阵挛发作
    E.
    (来学网)肌阵挛发作
    F.
    (来学网)不典型失神发作
  2. 最可能的诊断是
    A.
    (来学网)Dravet综合征
    B.
    (来学网)Ohtahara综合征
    C.
    (来学网)Lennox﹣Gastaut综合征
    D.
    (来学网)Rasmussen综合征
    E.
    (来学网)West综合征
    F.
    (来学网)Landau-Kleffner综合征
  3. 该综合征最具特征的EEG改变是
    A.
    (来学网)高峰节律紊乱
    B.
    (来学网)6Hz和14Hz正相爆发性棘波
    C.
    (来学网)6~10Hz节律波
    D.
    (来学网)弥漫性1~2.5Hz棘﹣慢波
    E.
    (来学网)弥漫性多棘﹣慢波
    F.
    (来学网)弥漫性3Hz棘﹣慢波
  4. 该综合征包括多种类型发作,选药时应注意,一些抗癫痫药可加重某些类型癫痫发作。可加重肌阵挛发作、失神发作的药物有
    A.
    (来学网)加巴喷丁
    B.
    (来学网)苯巴比妥
    C.
    (来学网)丙戍酸钠
    D.
    (来学网)卡马西平
    E.
    (来学网)氨已烯酸
    F.
    (来学网)苯妥英钠
  5. 不同类型癫痫/癫痫综合征预后不同。对本综合征的预后判断包括
    A.
    (来学网)多数伴有精神发育迟缓
    B.
    (来学网)仅有少数病人最终能独立生活或工作
    C.
    (来学网)是儿童最常见的难治性癫痫之一
    D.
    (来学网)隐源性者比症状性者预后差
    E.
    (来学网)癫痫可延续到成人
    F.
    (来学网)如果多药合用多数病人可控制发作
正确答案:
(1)ACEF
(2)C
(3)D
(4)ADE
(5)ABCE
答案解析:
1.发作性肩手上抬、头颈扭转伴意识丧失——强直发作;突然点头或跌倒——失张力发作;突然、短暂的肌肉快速抽动——肌阵挛发作;发呆凝视、停止正在进行的活动约30秒后缓慢恢复——不典型失神发作。
2.Lennox﹣Gastaut综合征多见于1~6岁儿童。发作可呈多形式的,可为强直性、无张力性、肌阵挛性及不典型失声发作,引起患儿跌倒。EEG示不规则1~2Hz慢棘﹣慢波与棘﹣慢波混同。背景活动也不正常。患儿多数有智力发育障碍。预后不良。
4.可加重肌阵挛发作、失神发作的药物有:加巴喷丁(A)、卡马西平(D);氨已烯酸(E)可加重肌阵挛发作。
5.本综合征长期预后差。由于神经发育迟缓、神经系统缺陷、发作频繁等原因,绝大部分患儿不能独立生活。80%持续发作,或由婴儿痉挛发展而来者预后更差。起病年龄早,合并脑损害者预后亦较差。