男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1个月入院。化验：Hb50g／L，WBC3.0×10^9／L，血小板48×10^9／L，网织红细胞0.20(20％)，骨髓涂片增生活跃，红系占0.53(53％)，以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质(-)，尿胆原1∶320(+)，尿含铁血黄素(+)，血清铁蛋白12μg/L。-310-血液病学（中级）

男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1个月入院。化验：Hb50g／L，WBC3.0×10^9／L，血小板48×10^9／L，网织红细胞0.20(20％)，骨髓涂片增生活跃，红系占0.53(53％)，以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质(-)，尿胆原1∶320(+)，尿含铁血黄素(+)，血清铁蛋白12μg/L。

本例最可能的诊断是
A.
(来学网)缺铁性贫血
B.
(来学网)海洋性贫血
C.
(来学网)阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.
(来学网)自身免疫性溶血性贫血
E.
(来学网)丙酮酸激酶缺乏症
何项辅助检查最具确诊价值
A.
(来学网)骨髓铁染色
B.
(来学网)糖水试验
C.
(来学网)血清游离血红蛋白测定
D.
(来学网)Ham试验
E.
(来学网)Coombs试验
在询问病史时，下列哪项最为重要
A.
(来学网)有无服用药物史
B.
(来学网)有无电离辐射史
C.
(来学网)有无消化道出血史
D.
(来学网)有无胆石症病史
E.
(来学网)有无酱油样小便发作史

正确答案：

(1)C
(2)D
(3)E

答案解析：

(1)1阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是红细胞膜的获得性缺陷，对激活补体异常敏感的慢性血管内溶血。2阵发性睡眠性血红蛋白尿的实验室检查：Ham试验。3.阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现：小便为酱油样。

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