肺间质纤维化以干咳为主症，气短并呈进行性加重。听诊双肺下后侧可闻爆裂音。血气分析显示，动脉血氧分压降低，而二氧化碳分压可不升高。胸片X线及CT示双肺磨玻璃状、网格状、蜂窝状改变。