肺动脉高压形成的机制主要有三个，分别是肺血管阻力增加的功能性因素、肺血管阻力增加的解剖学因素及血液黏稠度增加和血容量增多。其中，缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素，缺氧使多种收缩血管的活性物质升高；高碳酸血症也可使血管对缺氧的收缩敏感性增强，升高肺动脉压。肺血管阻力增加的解剖学因素有肺小动脉血管炎、肺气肿压迫、肺血管重塑、血栓形成等。缺氧继发红细胞增多，血液黏稠度增加；缺氧可使醛固酮增加，导致水、钠潴留，血容量增多；血液黏稠度增加和血容量增多，进而引起肺动脉高压。