原发性小血管炎(primary smallvessel vasculitis，PSV)以小血管受累为主，因与抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)密切相关，也称为ANCA相关性血管炎(ANCA associatedvasculitides and glomerulonephritis,ASV)，肾往往是最常见和致死性的受累部位。