特发性肺动脉扩张及马凡综合征的肺动脉扩张非常少见。风湿性心脏病侵犯肺动脉瓣的病例属罕见。感染性心内膜炎可导致肺动脉瓣损害，但临床亦属少见。由风湿性心脏病二尖瓣疾病、艾森门格综合征等所致的肺动脉高压，继而导致肺动脉干根部扩张是临床肺动脉瓣关闭不全最常见的病因。