(来学网)患者，女性，41岁。6个月来皮肤及巩膜发黄，伴皮肤瘙痒来诊。体检：巩膜及皮肤黄染，肝肋下2cm，质硬无压痛，脾肋下5cm，考虑为原发性胆汁性肝硬化。
  1. 下列检查最有助于诊断的是
    A.
    (来学网)血清胆红素
    B.
    (来学网)碱性磷酸酶( ALP)
    C.
    (来学网)谷氨酰转肽酶( GGT)
    D.
    (来学网)抗线粒体抗体
    E.
    (来学网)乳酸脱氢酶( LDH)
  2. 原发性胆汁性肝硬化的主要病理改变在
    A.
    (来学网)肝细胞
    B.
    (来学网)肝内大胆管
    C.
    (来学网)门管区胆管和胆小管
    D.
    (来学网)肝管
    E.
    (来学网)胆总管
  3. 原发性胆汁性肝硬化与原发性硬化性胆管炎的鉴别诊断主要依靠的检查是
    A.
    (来学网)MRI
    B.
    (来学网)彩超
    C.
    (来学网)经皮肝穿刺胆总管造影
    D.
    (来学网)ERCP
    E.
    (来学网)手术探查
  4. 可引起继发性胆汁性肝硬化的病变应除外
    A.
    (来学网)胆总管炎性狭窄
    B.
    (来学网)硬化性胆管炎
    C.
    (来学网)胆总管结石
    D.
    (来学网)慢性活动性肝炎
    E.
    (来学网)胰头癌侵犯
正确答案：
(1)D
(2)C
(3)D
(4)D
答案解析：
1.原发性胆汁性肝硬化(PBC)，患者90%以上线粒体抗体阳性，且滴度常在1：128以上，为本病特征性的改变。
2.PBC多由肝内细小胆管（包括门管区胆管和胆小管）病变引起胆汁淤积所致，而肝外胆管及肝内大胆管均无明显改变。
3.原发性硬化性胆管炎(PBC)主要表现为大胆管炎性狭窄，逆行胰胆管造影(ERCP)可有阳性发现，因此可借ERCP与PBC鉴别。继发性胆汁性肝硬化与肝外胆管长期梗阻有关，肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性胆总管狭窄、胆总管结石、胰头癌及PSC等。
4.慢性活动性肝炎为肝实质性病变，无胆道梗阻的基础。
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