结缔组织病（CTD）是一组全身性自身免疫性疾病，病变累及多种脏器。由于肺和胸膜均富含胶原、血管等结缔组织，因此结缔组织疾病大多可以损伤肺和胸膜等呼吸系统多个器官，包括：呼吸肌、胸膜、肺血管、气道、肺实质和肺间质，且部分患者呼吸道表现为首发症状。其中约1／4以上的结缔组织病（CTD）患者会出现结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD—ILD）。间质性肺病（ILD）是导致结缔组织病（CTD）患者死亡的重要原因之一，也是目前医生在临床诊治CTD-ILD的难点之一。CTD-ILD的病理类型可分为寻常型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、急性间质性肺炎、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎。