尚未发现有效的药物。有效而广泛采用的为支气管肺泡灌洗，有条件应在全麻下行全肺灌洗。也可行纤支镜下分叶、分段灌洗。效果相似，但患者对纤支镜法较难耐受，不能用很大容量灌洗。由于GM-CSF在原发性PAP发病机制中起着重要作用，外源性重组人类GM-CSF有可能替代全肺灌洗治疗原发性PAP，或作为全肺灌洗的补充治疗。GM-CSF皮下注射处于临床试验阶段，从前期的报道看，对部分患者有效。