咯血是单纯性二尖瓣狭窄常见的临床表现甚至是第一个出现的症状。当严重二尖瓣狭窄时，肺静脉压力升高，可使淤血扩张壁薄的支气管静脉破裂，导致较大量的咯血。当二尖瓣狭窄伴有关闭不全时，咯血发生率与瓣膜病变有关，如是以关闭不全为主时，咯血的发生率明显减少。主动脉瓣病变、室间隔缺损等很少发生咯血。