原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病,好发于50岁以上女性,是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积,最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。多数病例明确诊断时可无临床症状。血清抗线粒体抗体(AMA)阳性率很高,但并非100%。,终末期PBC可进行肝移植,肝移植后部分PBC可能复发。