脾功能亢进除见于门脉高压，还可以由于感染、血液系统疾病引起，如慢性粒细胞白血病可以有巨脾，而周围血细胞减少是由于脾窦扩张，脾内纤维组织增生，单核一吞噬细胞增生和破坏吞噬血细胞所致。而某些造血系统疾病如遗传性球形细胞增多症，还因为其球形红细胞的内在缺陷，过早衰老，易在脾内滞留破坏，这也是原发因素之一。脾功能亢进可表现为全血细胞减少，但临床上最常见的是白细胞和血小板减少，而非主要表现为红细胞减少。