答案解析:
溶血是红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血即为溶血性贫血(HA)。遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血,患者红细胞膜骨架蛋白有异常,引起红细胞膜通透性增加,钠盐被动流入细胞内,凹盘形细胞增厚,表面积减少接近球形。这类球形细胞通过脾脏时极易发生溶血。蚕豆病系由于患者缺乏葡萄糖一6-磷酸脱氢酶(G6PD)所致。G6PD缺乏患者一旦受到氧化剂的作用,因G6PD的酶活性减低,还原型NADPH和还原型GSH等抗氧化损伤物质缺乏,导致高铁血红素和变性珠蛋白包涵体一海因小体生成。含有这种小体的红细胞,极易被脾索阻滞而被单核巨噬细胞所吞噬。镰状细胞性贫血是由于β珠蛋白链第6位谷氨酸被缬氨酸替代所致,又称血红蛋白S(HbS)病。本病主要见于黑人。HbS在缺氧情况下分子相互作用,成为溶解度很低的螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成廉状细胞。这类细胞变形能力差,在微循环内易被瘀滞而破坏,发生HA。地中海贫血亦称海洋性贫血,是血红蛋白的珠蛋白链有一种(或几种)的合成受到部分或完全的抑制,造成不同程度的红细胞无效性生成和溶血。铁粒幼细胞性贫血(简称SA)是一组铁利用障碍性疾病,特征为骨髓中出现大量环状铁粒幼红细胞,红细胞无效生成,组织铁储量过多和外周血呈小细胞低色素性贫血。