血红素合成的起始和终末阶段在线粒体内，中间阶段在胞液中进行。中间阶段是从ALA到粪卟啉原Ⅲ的生成，血红素合成的具体阶段：（线粒体）琥珀酰CoA＋甘氨酸在ALA合酶的作用下生成ALA，ALA进入胞液中，ALA→胆色素原→线状四吡咯→尿卟啉原Ⅲ→粪卟啉原Ⅲ，粪卟啉原Ⅲ进入线粒体进一步合成血红素。